Fibrose pulmonar: Definição e educação do paciente

O que é a fibrose pulmonar?

Destaques

1. A fibrose pulmonar é uma condição que causa cicatrizes e rigidez pulmonar.
2. A causa é muitas vezes desconhecida.
3. Nenhuma cura está disponível.

A fibrose pulmonar é uma condição que causa cicatrizes e rigidez pulmonar. Isso dificulta a respiração. Pode evitar que seu corpo obtenha oxigênio suficiente e, eventualmente, pode levar a insuficiência respiratória, insuficiência cardíaca ou outras complicações.

As pesquisas atualmente acreditam que uma combinação de exposição a irritantes pulmonares como certos produtos químicos, tabagismo e infecções, juntamente com a genética e a atividade do sistema imunológico, desempenham papéis fundamentais na fibrose pulmonar. Já pensou que a condição era causada por inflamação. Agora os cientistas acreditam que existe um processo de cicatrização anormal nos pulmões que leva a cicatrizes. A formação de cicatrização pulmonar significativa acaba por se tornar fibrose pulmonar.

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Sintomas

Quais são os sintomas da fibrose pulmonar?

Você pode ter fibrose pulmonar por algum tempo sem sintomas. A falta de ar geralmente é o primeiro sintoma que se desenvolve. Outros sintomas podem incluir:

• crônica, seca, e perseguindo tosse
• fraqueza
• fadiga
• curvando as unhas, que se chama
• perda de peso
• desconforto no peito

Uma vez que a condição geralmente afeta adultos mais velhos, os sintomas iniciais são muitas vezes atribuídos erroneamente à idade ou à falta de exercício. Seus sintomas podem parecer menores no primeiro e progredir ao longo do tempo. Os sintomas podem variar de uma pessoa para outra. Algumas pessoas com fibrose pulmonar ficam doentes muito rapidamente.

Causas

O que causa a fibrose pulmonar?

As causas da fibrose pulmonar podem ser divididas em várias categorias:

• doenças auto-imunes
• infecções
• exposição ambiental
• medicamentos
• idiopáticos (desconhecidos)
• genética

doenças autoimunes < 999> As doenças auto-imunes causam o ataque do próprio sistema imunológico do seu corpo. As condições auto-imunes que podem levar à fibrose pulmonar incluem:

artrite reumatóide

• lúpus eritematoso, comumente conhecido como lúpus
• esclerodermia
• polimiosite
• dermatomiosite
• vasculite
• Infecções

bactérias

• vírus como hepatite C, adenovírus e vírus herpes
• Exposição ambiental

A exposição a coisas no ambiente ou no local de trabalho também pode contribuir para a fibrose pulmonar. Por exemplo, a fumaça de cigarro contém muitos produtos químicos que podem danificar seus pulmões e levar a essa condição. Outras coisas que podem danificar seus pulmões incluem:

fibras de amianto

• pó de grão
• poeira de sílica
• certos gases
• radiação
• Medicamentos

Alguns medicamentos também podem aumentar o risco de desenvolver doença pulmonar fibrose.Se você tomar um desses medicamentos regularmente, você pode exigir um monitoramento próximo pelo seu médico.

fármacos de quimioterapia, como antibióticos de ciclofosfamida

• , como nitrofurantoína e sulfasalazina
• , medicamentos cardíacos, tais como medicações biológicas de amiodarona
• como Adalimumab (Humira) ou Etanercept (Enbrel)
• Idiopáticos <999 > Em muitos casos, a causa exata da fibrose pulmonar em desconhecidos. Quando este é o caso, a condição é chamada de fibrose pulmonar idiopática (IPF). De acordo com o Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue, a maioria das pessoas com fibrose pulmonar possui IPF.

Genética

De acordo com a Fundação de Fibrose Pulmonar, cerca de 10 a 15 por cento das pessoas com IPF possuem outro membro da família com fibrose pulmonar. Nestes casos, é conhecida como fibrose pulmonar familiar ou pneumonia intersticial familiar. Os pesquisadores ligaram alguns genes à condição, e pesquisas sobre o papel que a genética desempenha está em andamento.

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Fatores de risco

Quem está em risco de fibrose pulmonar?

Você é mais provável que seja diagnosticado com fibrose pulmonar se você:

for masculino

tiveram entre 40 e 70

• têm história de fumar
• têm história familiar do condição
• têm uma desordem auto-imune associada à condição
• tomaram certos medicamentos associados à doença
• foram submetidos a tratamentos contra o câncer, particularmente a radiação de tórax
• trabalham em uma ocupação associada a um risco aumentado, como mineração, agricultura ou construção
• Diagnóstico
• Como a fibrose pulmonar é diagnosticada?

A fibrose pulmonar é uma das mais de 200 tipos de doenças pulmonares que existem. Porque há tantos tipos diferentes de doenças pulmonares, seu médico pode ter dificuldade em identificar que o IPF é a causa de seus sintomas. Em uma pesquisa realizada pela Fundação de Fibrose Pulmonar, 55% dos entrevistados relataram ter sido diagnosticados em algum momento. Os diagnósticos errados mais comuns foram asma, pneumonia e bronquite.

Usando as diretrizes mais recentes, estima-se que dois em três pacientes com fibrose pulmonar podem agora ser devidamente diagnosticados sem biópsia. Ao combinar suas informações clínicas e os resultados de um tipo específico de tomografia computadorizada do tórax, seu médico terá maior probabilidade de diagnosticá-lo com precisão. Nos casos em que o diagnóstico não é claro, pode ser necessária uma amostra de tecido ou biópsia.

Existem vários métodos para realizar uma biópsia cirúrgica do pulmão para que seu médico irá recomendar qual procedimento é melhor para você.

O seu médico também pode usar uma variedade de outras ferramentas para diagnosticar fibrose pulmonar ou descartar outras condições. Estes podem incluir:

oximetria de pulso, um teste não invasivo de seus níveis de oxigênio no sangue

exames de sangue para procurar doenças autoimunes, infecções e anemia

• gás arterial arterial para avaliar com maior precisão os níveis de oxigênio em seu sangue
• uma amostra de escarro para verificar se há sinais de infecção
• um teste de função pulmonar para medir sua capacidade pulmonar
• um ecocardiograma ou teste de estresse cardíaco para ver se um problema cardíaco está causando seus sintomas
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• Tratamentos

Como é tratada a fibrose pulmonar?

Nenhuma cura está disponível para fibrose pulmonar. Seu médico não pode reverter a cicatrização do pulmão, mas ele ou ela pode prescrever tratamentos para ajudar a melhorar sua respiração e diminuir a progressão da doença.

Os tratamentos abaixo são alguns exemplos de opções atuais usadas para o manejo da fibrose pulmonar:

oxigênio suplementar

prednisona para suprimir seu sistema imunológico e reduzir a inflamação

• azatioprina (Imuran) ou micofenolato (Cellcept) para suprimir o seu sistema imunitário
• Pirfenidona ou Nintedanib, medicamentos antifibróticos que bloqueiam o processo de cicatrização nos pulmões
• O seu médico também pode recomendar a reabilitação pulmonar. Este tratamento envolve um programa de exercício, educação e suporte para ajudá-lo a aprender a respirar mais facilmente.
• O seu médico também pode incentivá-lo a fazer alterações no seu estilo de vida. Essas mudanças podem incluir o seguinte:

Você deve evitar o fumo passivo e tomar medidas para sair se você fuma. Isso pode ajudar a retardar a progressão da doença e aliviar sua respiração.

Coma uma dieta bem equilibrada.

• Siga um plano de exercícios desenvolvido com a orientação do seu médico.
• Mantenha o descanso adequado e evite o excesso de estresse.
• Um transplante de pulmão pode ser recomendado para menores de 65 anos com doença grave.
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Perspectivas

Qual é a perspectiva para pessoas com fibrose pulmonar?

A taxa em que a fibrose pulmonar cicatriza os pulmões das pessoas varia. A cicatrização não é reversível, mas seu médico pode recomendar tratamentos para reduzir a taxa em que sua condição avança.

Muitas pessoas com fibrose pulmonar vivem apenas cerca de três a cinco anos após terem sido diagnosticadas, informa a American Lung Association. A condição pode causar uma série de complicações, incluindo insuficiência respiratória. Isso acontece quando seus pulmões já não funcionam corretamente e não conseguem obter oxigênio suficiente em seu sangue.

A fibrose pulmonar também aumenta o risco de câncer de pulmão.

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Prevenção

Dicas para prevenção

Alguns casos de fibrose pulmonar podem não ser evitáveis. Outros casos estão ligados a fatores de risco ambientais e comportamentais que podem ser controlados. Siga estas dicas para reduzir o risco de contrair a doença:

evite fumar

evite o fumo passivo

• use uma máscara facial ou outro dispositivo respiratório se você trabalhar em um ambiente com substâncias químicas nocivas
• Se você for tendo problemas para respirar, marcar uma consulta com seu médico. O diagnóstico precoce e o tratamento podem melhorar as perspectivas a longo prazo para pessoas com muitas doenças pulmonares, incluindo a fibrose pulmonar. Embora a doença não possa ser curada, o tratamento pode ajudar a retardar sua progressão.