Proteinose alveolar pulmonar: sintomas e tratamento

O que é a proteinose alveolar pulmonar?

Destaques

1. PAP é uma condição pulmonar rara.
2. PAP provoca problemas respiratórios leves a graves.
3. Todas as pessoas que desenvolvem PAP apresentam um risco aumentado de pneumonia.

A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma condição pulmonar rara. Ocorre quando o surfactante se acumula em seus pulmões e obstrui seus sacos de ar, ou alvéolos. O surfactante é uma substância natural que reduz a tensão superficial nos pulmões e permite que você respire. Os três principais tipos de PAP são congênitos, adquiridos e secundários.

PAP provoca problemas respiratórios leves a graves, que vão desde a falta de ar com muito esforço até a falta de ar em repouso. Pode ser fatal se você não receber tratamento para um caso grave disso.

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Sintomas

Quais são os sintomas da proteinose alveolar pulmonar?

É possível ter PAP sem ter nenhum sintoma. Os sintomas do PAP incluem:

• dificuldade em respirar, que é o sintoma mais comum
• tosse, ocasionalmente com muco ou sangue
• uma cor facial com tingida azul
• fadiga geral
• uma febre de baixo grau
• perda de peso

Os sintomas de PAP podem progredir para insuficiência pulmonar grave e insuficiência respiratória se você não receber tratamento para eles.

Causas

O que causa a proteinose alveolar pulmonar?

O surfactante acumula seus pulmões. O PAP se desenvolve quando esta substância atinge um nível anormal e bloqueia as vias respiratórias do seu pulmão. Isso prejudica a transferência de oxigênio de seus pulmões para o seu sangue. Muitas vezes resulta em respiração trabalhada. A causa exata do PAP é desconhecida.

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Fatores de risco

Quais são os fatores de risco para a proteinose alveolar pulmonar?

De acordo com a Fundação PAP, esta condição afeta aproximadamente 3. 7 pessoas por milhão. Isso torna uma doença rara. A maioria dos casos aparece mais tarde na vida. Pessoas com idades compreendidas entre os 30 e os 50 são mais propensas a desenvolver a condição, e os homens correm maior risco do que as mulheres.

Os casos de PAP podem estar ligados a:

• uma resposta imune que bloqueia a degradação da exposição ao pulmão
• ou pneumonia
• certos cânceres
• exposição a partículas tóxicas no ambiente ou local de trabalho, como poeira de sílica ou alumínio

Diagnóstico

Como é diagnosticada a proteinose alveolar pulmonar?

Se o seu médico suspeitar que tenha PAP, eles podem realizar os seguintes testes:

• uma radiografia de tórax para procurar manchas brancas em seus pulmões
• uma tomografia computadorizada do seu peito para procurar manchas brancas na sua Pulmões
• exames de sangue para verificar se há anticorpos relacionados aos testes de função pulmonar PAP
• para verificar a capacidade de ar de seus pulmões
• uma broncoscopia com lavagem salina para obter uma amostra fluida de seus pulmões
• um pulmão biópsia para examinar uma amostra de tecido de seus pulmões

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Tratamentos

Como é tratada a proteinose alveolar pulmonar?

Em alguns casos, os sintomas da PAP são tão leves que nenhum tratamento é necessário. A condição, por vezes, resolve sem tratamento. Se você tiver certos sintomas leves, a terapia com oxigênio suplementar pode ser suficiente para tratar a condição.

Se você tem sintomas graves, seu médico pode lavar o surfactante de seus pulmões com uma solução salina. Dependendo da área afetada, eles podem lavar apenas uma parte do seu pulmão. Se todo seu pulmão precisa ser limpo, eles usarão um procedimento chamado "lavagem pulmonar completa". "Neste procedimento, eles preencherão um dos seus pulmões com solução salina e drená-lo, mantendo o seu outro pulmão ventilado.

Uma lavagem pode ser suficiente para limpar seus sintomas, mas provavelmente você precisará de múltiplos tratamentos. Seu médico também pode prescrever uma medicação estimulante do sangue, que é um tratamento mais recente que melhorou os sintomas para algumas pessoas. Como último recurso, eles podem recomendar um transplante de pulmão.

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Perspectivas

Viver com proteinose alveolar pulmonar

É importante obter tratamento para PAP se sua condição for grave. O PAP é fatal dentro de cinco anos do diagnóstico para cerca de 20 por cento das pessoas com a condição. A causa da morte geralmente é insuficiência respiratória ou falta de oxigênio no sangue.

Para outras pessoas, PAP é gerenciável com tratamento. Você pode viver uma vida relativamente normal após o seu médico diagnosticar você com PAP e tratá-lo. No entanto, você pode ter ainda falta de ar por anos depois. Você pode ter uma cicatriz permanente em seus pulmões e reduzir a capacidade pulmonar, mas isso é incomum. Todas as pessoas que desenvolvem PAP apresentam um risco aumentado de pneumonia, que é uma infecção no pulmão.