Fibrose retroperitoneal: sintomas, riscos e tratamento

O que é a fibrose retroperitoneal?

A fibrose retroperitoneal é uma condição rara que também é conhecida como doença de Ormond. Ocorre quando o excesso de tecido fibroso se desenvolve no espaço atrás do estômago e intestino chamado área retroperitoneal. A fibrose é o crescimento do excesso de tecido conjuntivo, que faz com que uma massa se forme. Isso geralmente causa compressão e bloqueio dos ureteres, que são os tubos que transportam urina de seus rins para sua bexiga.

As massas de tecido podem bloquear um ou ambos os ureteres. Quando a urina faz backup nos ureteres, materiais prejudiciais podem se acumular no sangue e podem causar danos nos rins. A doença pode causar insuficiência renal se não for tratada.

A condição geralmente começa com inflamação e fibrose da aorta abdominal. A aorta abdominal é a grande artéria que traz sangue de seu coração para as áreas abaixo de seus rins. À medida que a doença progride, afeta as artérias que transportam sangue para as pernas e os rins. Pode ocorrer dor, inchaço nas pernas e uma redução na função renal.

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Sintomas

Sintomas de fibrose retroperitoneal

Esta desordem resulta em diminuição do fluxo sanguíneo da aorta para a parte inferior do corpo. Inicialmente, seu corpo reage ao fluxo sanguíneo reduzido. Os sintomas que ocorrem nos estágios iniciais desta condição incluem:

• dor aborrecida no abdômen ou nas costas que pode ser difícil identificar
• dor de um lado entre a parte superior do abdômen e dor nas costas
• descoloração em uma ou ambas as pernas < 999> inchaço de uma perna
• dor abdominal intensa com hemorragia ou hemorragia
• Outros sintomas podem surgir à medida que a doença progride, mas alguns sintomas podem ocorrer em qualquer estágio. Eles incluem:

dor abdominal ou nas costas severa

• perda de apetite
• perda de peso
• febre
• náuseas ou vômitos
• incapacidade de urinar
• redução da produção de urina
• comprometimento do movimento dos membros
• uma incapacidade de pensar claramente
• um baixo nível de glóbulos vermelhos, que se chama anemia
• insuficiência renal
• Você deve consultar seu médico se você tiver reduzido a produção de urina com dor abdominal ou lombar. Estes podem ser sintomas de danos nos rins.

Causas e Fatores de Risco

Causas e Fatores de Risco de Fibrose Retroperitoneal

De acordo com a Organização Nacional de Doenças Raras, a causa exata dessa condição é desconhecida em cerca de dois terços dos casos.

A idade eo sexo são os maiores fatores de risco para a doença. De acordo com o National Center for Biotechnology Information, ocorre com maior frequência entre as idades de 40 e 60. No entanto, pode desenvolver-se a qualquer idade. A condição ocorre duas vezes mais vezes em homens do que em mulheres.

De acordo com a Universidade Johns Hopkins, a desordem está associada a uma condição específica em 10 a 25% dos casos.Estes podem incluir:

tuberculose

• actinomicose, que é uma infecção bacteriana
• histoplasmose, que é uma infecção fúngica
• trauma recente do abdômen ou pelve
• tumores abdominais ou pélvicos
• O transtorno também pode ser associado a:

cirurgia recente no abdômen ou pelve

• o uso de tratamentos de câncer envolvendo radiação de feixe externo
• certos medicamentos para tratar enxaquecas e pressão arterial elevada
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Complicações <999 > Complicações potenciais

As complicações associadas a esta doença variam. O tamanho e a localização do excesso de crescimento do tecido podem causar danos em várias áreas atendidas pela aorta abdominal.

Se esta condição não for tratada, os problemas mais sérios resultam do inchaço e bloqueio dos ureteres. Isso pode resultar em insuficiência renal crônica e bloqueio a longo prazo dos ureteres, o que pode causar recuperação de urina e inchaço nos rins.

Diagnóstico

Diagnóstico de fibrose retroperitoneal

Um diagnóstico preciso requer o uso de varreduras de TC ou MRI do seu abdômen.

Testes adicionais utilizados para confirmar o diagnóstico incluem:

exames de sangue para medir a função renal, anemia e inflamação

um raio-X dos rins e uréteres, denominado "pieles intravenosas"

• , um ultra-som dos rins
• uma biópsia para verificar células cancerígenas
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• Tratamentos

Tratamento para a fibrose retroperitoneal

O tratamento varia dependendo da gravidade e localização da fibrose. Se você é diagnosticado nos estágios iniciais da condição, você pode ser prescrito medicamentos anti-inflamatórios, corticosteróides ou imunossupressores.

Se você for diagnosticado após a fibrose ter bloqueado um ou ambos os ureteres, seu médico precisará limpar a obstrução. Isso é feito drenando a urina com um stent, ou tubo de drenagem, inserido nas costas e no rim. Um stent também pode ser executado a partir de sua bexiga através do ureter para o rim.

Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária. Pode ser usado para:

libertar o ureter afetado da fibrose

envolver o uréter afetado no tecido adiposo dos intestinos para protegê-lo do crescimento da fibrose

• reposicionar o ureter afetado longe da inflamação para prevenir o bloqueio de novo
• Os objetivos do tratamento são remover o bloqueio, reparar o ureter afetado e impedir que ele ocorra de novo. Para muitas pessoas, o tratamento requer medicação e intervenção interna.
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Perspectiva

Perspectiva a longo prazo para a fibrose retroperitoneal

Se a condição é diagnosticada e tratada numa fase precoce, a perspectiva a longo prazo para os pacientes pode ser muito boa. Quando o dano renal é mínimo e a cirurgia é bem sucedida, há uma chance de 90 por cento de sucesso a longo prazo.

No entanto, nos casos em que os rins são gravemente afetados, os danos podem ser permanentes, levando à necessidade de um transplante de rim.

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Prevenção

Como prevenir a fibrose retroperitoneal

Uma vez que a maioria dos casos não pode ser associada a qualquer causa específica, a prevenção pode não ser possível.

No entanto, a condição está associada ao uso de alguns medicamentos para tratar a pressão arterial elevada e medicamentos para tratar enxaquecas chamadas ergotaminas. Pergunte ao seu médico sobre os possíveis efeitos colaterais destes tipos de medicamentos e se existem alternativas disponíveis.