Glucagonoma: Causas, sintomas e diagnóstico

O que é Glucagonoma?

O glucagonoma é um tumor raro envolvendo o pâncreas. Glucagon é um hormônio produzido pelo pâncreas que trabalha com insulina para controlar a quantidade de açúcar no sangue. As células tumorais de glucagonoma produzem grandes quantidades de glucagon, e esses altos níveis criam sintomas graves, dolorosos e que ameaçam a vida. Cerca de 5 a 10 por cento dos tumores neuroendócrinos que se desenvolvem no pâncreas são glucagonomas.

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Sintomas

Quais são os sintomas do glucagonoma?

Se você tem um tumor que produz grandes quantidades de glucagon, isso afetará muitos aspectos da sua saúde. Glucagon equilibra os efeitos da insulina regulando a quantidade de açúcar no sangue. Se você tem muito glucagon, suas células não armazenam açúcar e, em vez disso, o açúcar permanece na corrente sanguínea.

Glucagonoma leva a sintomas semelhantes a diabetes e outros sintomas dolorosos e perigosos, incluindo:

• açúcar de sangue elevado
• sede excessiva e fome devido a níveis elevados de açúcar no sangue
• freqüentemente acordando em noite para urinar
• diarreia
• uma erupção cutânea ou dermatite, na face, na barriga, nádegas e pés que geralmente são grosseiros ou preenchidos com
• perda de peso involuntária
• coágulos de sangue nas pernas, o que também é chamado de trombose venosa profunda

Causas

Quais são as causas do glucagonoma?

Não há causas diretas conhecidas de glucagonoma. Se você tem uma história familiar de uma síndrome chamada neoplasia endocrina múltipla tipo 1 (MEN1), você possui maior risco de desenvolver glucagonoma. No entanto, aqueles que não possuem outros fatores de risco podem desenvolver esses tumores.

Os glucagonomas são cancerosos, ou malignos, cerca de 75% do tempo. Os glucagonomas malignos se espalham em outros tecidos, geralmente o fígado, e começam a interferir com a função de outros órgãos.

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Diagnóstico

Como o glucagonoma é diagnosticado?

Pode ser difícil diagnosticar o glucagonoma. Muitas vezes, os sintomas parecem ser causados ​​por outra condição, e pode ser anos antes do diagnóstico correto é feito.

O diagnóstico é feito inicialmente com vários exames de sangue. Os altos níveis de glucagon são a marca desta condição. Outros sinais incluem alto teor de açúcar no sangue, altos níveis de cromogranina A, que é uma proteína freqüentemente encontrada em tumores carcinoides e anemia, condição em que você tem um baixo nível de glóbulos vermelhos.

Seu médico acompanhará esses testes com uma tomografia computadorizada do abdômen para procurar a presença de tumores.

Dois terços de todos os glucagonomas são malignos. Esses tumores podem se espalhar por todo o corpo e invadir outros órgãos. Os tumores são geralmente grandes e podem ter entre 4 e 6 centímetros de largura quando são descobertos. Este câncer muitas vezes não é descoberto até se espalhar para o fígado.

Tratamentos

Que tratamentos estão disponíveis para o glucagonoma?

O tratamento do glucagonoma envolve a remoção de células tumorais e o tratamento dos efeitos de um excesso de glucagon em seu corpo.

É melhor começar o tratamento estabilizando os efeitos do excesso de glucagon. Isso geralmente envolve a adoção de uma droga analógica de somatostatina, como uma injeção de octreótido (Sandostatin). O octreotido ajuda a contrariar os efeitos do glucagon em sua pele e a melhorar a erupção cutânea.

Se você perdeu uma grande quantidade de peso, talvez seja necessário um IV para ajudar a restaurar o peso corporal. O alto nível de açúcar no sangue pode ser tratado com insulina e monitoramento próximo dos níveis de glicose no sangue.

Você também pode receber uma medicação anticoagulante ou diluente de sangue. Isso evita a formação de coágulos de sangue em suas pernas, também conhecido como trombose venosa profunda. Para as pessoas em risco de trombose venosa profunda, um filtro pode ser colocado em uma das suas veias grandes, a veia cava inferior, para evitar que os coágulos atinjam seus pulmões.

Uma vez que você é saudável o suficiente, o tumor provavelmente será removido cirurgicamente. Este tipo de tumor raramente responde bem à quimioterapia. A cirurgia é mais bem sucedida se o tumor é pego enquanto ainda está confinado ao pâncreas.

A cirurgia exploratória do abdômen pode ser feita por via laparoscópica, com pequenos cortes para permitir câmeras, luzes e ferramentas, ou criando uma incisão aberta maior.

A maioria dos glucagonomas ocorre no lado esquerdo ou na cauda do pâncreas. A remoção desta seção é chamada de pancreatectomia distal. Em algumas pessoas, o baço também é removido. Quando o tecido tumoral é examinado sob um microscópio, é difícil dizer se é cancerígeno. Se é cancerígeno, seu cirurgião irá remover a maior parte do tumor possível para evitar que ele se espalhe mais. Isso pode incluir parte do pâncreas, linfonodos locais e até mesmo parte do fígado.

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Complicações

Quais são as complicações de um glucagonoma?

O excesso de glucagon leva a sintomas semelhantes a diabetes. O açúcar no sangue elevado pode causar:

• dano do nervo
• cegueira
• problemas metabólicos
• dano cerebral

A trombose venosa profunda pode causar coágulos de sangue para viajar para os pulmões e pode até causar a morte.

Se o tumor invade o fígado, ele pode eventualmente causar insuficiência hepática.

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Perspectiva a longo prazo

O que posso esperar a longo prazo?

Geralmente, quando o glucagonoma é diagnosticado, o câncer se espalhou para outros órgãos, como o fígado. Geralmente, a cirurgia não é eficaz porque é difícil detectá-la no início.

Uma vez que um tumor é removido, o efeito do excesso de glucagon diminui imediatamente. Se o tumor estiver limitado apenas ao pâncreas, a taxa de sobrevivência de cinco anos é de 55%, o que significa que 55% das pessoas vivem cinco anos após a cirurgia. Existe uma taxa de sobrevivência de 15 por cento a cinco anos se os tumores não puderem ser removidos por cirurgia.