Gigantismo: Causas, sintomas e diagnóstico

O que é Gigantismo?

O gigantismo é uma condição rara que causa crescimento anormal em crianças. Esta mudança é mais notável em termos de altura, mas o girth também é afetado. Ocorre quando a glândula pituitária do seu filho faz muito hormônio do crescimento, que também é conhecido como somatotropina. O diagnóstico precoce é importante. O tratamento rápido pode interromper ou diminuir as mudanças que podem fazer com que seu filho cresça maior do que o normal. No entanto, a condição pode ser difícil para os pais serem detectados. Os sintomas do gigantismo podem parecer brotos de crescimento normal da infância no início.

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Causas

O que causa o gigantismo?

Um tumor da glândula pituitária é quase sempre a causa do gigantismo. A glândula pituitária de tamanho de ervilha está localizada na base do seu cérebro. Faz hormônios que controlam muitas funções em seu corpo. Algumas tarefas gerenciadas pela glândula incluem:

controle de temperatura
desenvolvimento sexual
crescimento
metabolismo
produção de urina

Quando um tumor cresce na glândula pituitária, a glândula faz muito mais hormônio de crescimento do que a O corpo precisa.

Existem outras causas menos comuns de gigantismo:

A síndrome de McCune-Albright causa crescimento anormal no tecido ósseo, manchas de pele marrom claro e anormalidades da glândula.
O complexo de Carney é uma condição hereditária que causa tumores não cancerosos em tecidos conjuntivos, tumores endócrinos cancerígenos ou não cancerosos e manchas de pele mais escura.
A neoplasia endocrina múltipla tipo 1 (MEN1) é uma doença hereditária que causa tumores na glândula pituitária, pancreas ou glândulas paratireóides.
A neurofibromatose é uma doença hereditária que causa tumores no sistema nervoso.

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Sintomas

Reconhecendo os sinais do gigantismo

Se o seu filho tiver gigantismo, você pode notar que eles são muito maiores do que outros filhos da mesma idade. Além disso, algumas partes do corpo podem ser maiores em proporção a outras partes. Os sintomas comuns incluem:

mãos e pés muito grandes
dedos grossos e dedos
um maxilar proeminente e testa
características faciais grosseiras

Crianças com gigantismo também podem ter narizes planos e cabeças grandes, lábios, ou línguas.

Os sintomas que seu filho pode depender do tamanho do tumor da glândula pituitária. À medida que o tumor cresce, pode pressionar nervos no cérebro. Muitas pessoas experimentam dores de cabeça, problemas de visão ou náuseas de tumores. Outros sintomas do gigantismo podem incluir:

transpiração excessiva
dores de cabeça severas ou recorrentes
fraqueza
insônia e outros distúrbios do sono
puberdade tardia em meninos e meninas
períodos menstruais irregulares em meninas < 999> surdez
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Diagnóstico

Como o Gigantismo é diagnosticado?

Se o médico do seu filho suspeitar de gigantismo, eles podem recomendar um exame de sangue para medir os níveis de hormônios de crescimento e o fator de crescimento insulínico 1 (IGF-1), que é um hormônio produzido pelo fígado.O médico também pode recomendar um teste oral de tolerância à glicose.

Durante um teste oral de tolerância à glicose, seu filho beberá uma bebida especial contendo glicose, um tipo de açúcar. Amostras de sangue serão tomadas antes e depois do seu filho beber a bebida. Em um corpo normal, os níveis de hormônio do crescimento cairão depois de comer ou beber glicose. Se os níveis de seu filho permanecerem os mesmos, significa que seu corpo está produzindo muito hormônio do crescimento.

Se os exames de sangue indicarem um tumor da glândula pituitária, seu filho precisará de uma ressonância magnética da glândula. Os médicos usam esta varredura para ver o tamanho e a posição do tumor.

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Tratamento

Como o Gigantism é tratado?

Os tratamentos para o gigantismo visam parar ou diminuir a produção de hormonas de crescimento da sua criança.

Cirurgia

A remoção do tumor é o tratamento preferido para o gigantismo se for a causa subjacente.

O cirurgião atingirá o tumor fazendo uma incisão no nariz do seu filho. Microscópios ou câmeras pequenas podem ser usados para ajudar o cirurgião a ver o tumor na glândula. Na maioria dos casos, seu filho deve poder voltar para casa do hospital no dia seguinte à cirurgia.

Medicamentos

A cirurgia pode não ser uma opção. Este pode ser o caso se houver alto risco de lesão de um vaso sanguíneo ou nervo crítico. O médico do seu filho pode recomendar medicação se a cirurgia não for uma opção. Este tratamento destina-se a diminuir o tumor ou a parar a produção de hormônio de crescimento em excesso. Seu médico pode usar os medicamentos octreótidos ou lanreótidos para prevenir a liberação do hormônio do crescimento. Essas drogas imitam outro hormônio que impede a produção de hormônio de crescimento. Eles geralmente são administrados como uma injeção cerca de uma vez por mês.

Bromocriptina e cabergolina são drogas que podem ser usadas para diminuir os níveis de hormônio do crescimento. Estes são tipicamente fornecidos em forma de pílula. Eles podem ser usados com octreotida. Octreotide é um hormônio sintético que, quando injetado, também pode diminuir os níveis de hormônios de crescimento e IGF-1. Em situações em que esses medicamentos não são úteis, também podem ser utilizados tiros diários de pegvisomant. Pegvisomant é uma droga que bloqueia os efeitos dos hormônios de crescimento. Isso diminui os níveis de IGF-1 no corpo do seu filho.

Gammon Knife Radiosurgery

A radiocirurgia da faca Gamma é uma opção se o médico do seu filho acreditar que uma cirurgia tradicional não é possível. A "faca gama" é uma coleção de feixes de radiação altamente focados. Esses feixes não prejudicam o tecido circundante, mas eles são capazes de administrar uma poderosa dose de radiação no ponto em que eles combinam e atingem o tumor. Esta dose é suficiente para destruir o tumor.

O tratamento com facas gamma leva anos para ser totalmente eficaz e para retornar os níveis de hormônio do crescimento ao normal. É realizado ambulatoriamente sob anestesia geral.

No entanto, uma vez que a radiação neste tipo de cirurgia tem sido associada a obesidade, dificuldades de aprendizagem e problemas emocionais em crianças, geralmente é usada somente quando outras opções de tratamento não funcionam.

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Perspectivas

Perspectiva a longo prazo para crianças com gigantismo