Granulomatose de Wegener: sintomas, perspectivas e mais

Qual é essa condição?

A granulomatose de Wegener é uma doença rara que inflama e danifica pequenos vasos sanguíneos em muitos órgãos, incluindo os rins, pulmões e seios. A inflamação limita o fluxo sanguíneo e evita que oxigênio suficiente chegue aos seus órgãos e tecidos. Isso afeta o quão bom eles funcionam.

Os pedaços inflamados de tecido, chamados de granulomas, se formam em torno dos vasos sanguíneos. Os granulomas podem danificar os órgãos.

Esta condição é agora conhecida como granulomatose com poliangiite (GPA).

O GPA é um dos vários tipos de vasculite, uma doença que causa inflamação nos vasos sanguíneos.

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Sintomas

Quais são os sintomas?

O GPA às vezes não causa sintomas no início da doença. O nariz, os seios dos sinos e os pulmões são geralmente as primeiras áreas afetadas.

Os sintomas que você desenvolve dependem dos órgãos envolvidos:

• Nariz. Os sintomas podem incluir hemorragias nasais e crostas.
• Sinusos. Infecções dos seios ou um nariz recheado ou escorrendo podem se desenvolver.
• Pulmões. Pode incluir tosse, fleuma sangrenta, falta de ar ou sibilância.
• Orelhas. As infecções da dor, dor e perda auditiva podem ser experimentadas.
• Olhos. Os sintomas podem incluir vermelhidão, dor ou alterações na visão.
• Pele. Podem desenvolver-se feridas, hematomas ou erupções cutâneas.
• Rins. Você pode ter sangue na urina.
• Juntas. O inchaço e a dor nas articulações podem ser experimentados.
• Nervos. Pode incluir dormência, formigamento ou dores de tiro nos braços, pernas, mãos ou pés.

Os sintomas mais gerais, em todo o corpo incluem:

• febre
• fadiga
• sensação geral de mal-estar, chamada mal-estar
• sudores noturnos
• dores e dores
• peso Perda

Causas

O que causa essa condição?

O GPA é uma doença auto-imune. Isso significa que o sistema imunológico do corpo ataca erroneamente seus próprios tecidos saudáveis. No caso do GPA, o sistema imune ataca os vasos sanguíneos.

Os médicos não sabem o que causa o ataque autoimune. Os genes não parecem estar envolvidos e o GPA raramente funciona em famílias.

Infecções podem estar envolvidas no desencadeamento da doença. Quando vírus ou bactérias entram em seu corpo, seu sistema imunológico responde enviando células que produzem inflamação. A resposta imune pode prejudicar os tecidos saudáveis.

No caso do GPA, os vasos sanguíneos estão danificados. No entanto, nenhum tipo de bactéria, vírus ou fungo foi definitivamente ligado à doença.

Você pode obter esta doença a qualquer idade, mas é mais comum em pessoas de 40 a 65 anos.

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Incidência

Qual a frequência?

O GPA é uma doença muito rara. De acordo com a U.S. Biblioteca Nacional de Medicina, apenas 3 de cada 100 000 pessoas nos Estados Unidos vão obtê-lo.

Diagnóstico

Como é diagnosticado?

O seu médico irá primeiro perguntar sobre seus sintomas e histórico médico. Então você terá um exame.

Existem vários tipos de testes que seu médico pode usar para ajudá-los a fazer um diagnóstico.

Testes de sangue e urina

O seu médico pode usar qualquer um dos seguintes testes de sangue e urina:

• Teste de anticorpos citoplasmáticos de antineutrófilos (ANCA). Este teste de sangue procura proteínas chamadas anticorpos que a maioria das pessoas com GPA tem. No entanto, não pode confirmar definitivamente que você tem GPA. Cerca de 20 por cento das pessoas com GPA têm um resultado negativo do teste ANCA.
• Taxa de reação C e taxa de sedimentação de eritrócitos (taxa sed). Esses exames de sangue podem ser usados ​​para identificar a inflamação em seu corpo.
• Contagem sanguínea completa (CBC). A CBC é um teste comum que mede a contagem de células sanguíneas. Uma baixa contagem de glóbulos vermelhos é um sinal de anemia, que é comum em pessoas com GPA cujos rins são afetados.
• Urina ou creatinina sanguínea. Estes testes medem os níveis do produto residual da creatinina na sua urina ou sangue. Um alto nível de creatinina é um sinal de que seus rins não estão funcionando suficientemente bem para filtrar os resíduos do seu sangue.

Testes de imagem

Estes testes levam fotos de dentro do seu corpo para procurar danos aos órgãos:

• raios-X. Uma radiografia de tórax usa pequenas quantidades de radiação para tirar fotos da área afetada, como os pulmões e os vasos sanguíneos.
• tomografia computadorizada. Este teste usa computadores e máquinas de raio-X rotativas para tirar fotos mais detalhadas da área afetada.
• MRI scan. Uma ressonância magnética usa ímãs e ondas de rádio para produzir imagens detalhadas e transversais da área em questão sem ossos que obstruam a visão de tecidos e órgãos.

Biopsy

A única maneira de confirmar que você tem GPA é com uma biópsia. Durante este procedimento cirúrgico, seu médico remove uma pequena amostra de tecido de um órgão afetado, como seu pulmão ou rim, e o envia para um laboratório. Um técnico de laboratório olha a amostra ao microscópio para ver se parece um GPA.

Uma biópsia é um procedimento invasivo. Seu médico pode recomendar uma biópsia se os resultados do exame de sangue, urina ou imagem forem anormais e suspeitarem de GPA.

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Tratamento

Como é tratado?

O GPA pode danificar órgãos permanentemente, mas é tratável. Você pode precisar seguir tomando medicamentos a longo prazo para evitar que a doença volte.

As drogas que seu médico pode prescrever incluem:

• drogas anti-inflamatórias, como corticosteróides (prednisona)
• drogas imunossurpresas, como a ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) e metotrexato
• a quimioterapia drogue rituximab (Rituxan)

O seu médico pode combinar fármacos como a ciclofosfamida e a prednisona para reduzir de forma mais eficaz a inflamação. Mais de 90% das pessoas melhoram com esse tratamento.

Se o seu GPA não for grave, o seu médico pode recomendar o tratamento com prednisona e metotrexato.Esses medicamentos têm menos efeitos colaterais do que a ciclofosfamida e a prednisona.

As drogas usadas para tratar GPA podem causar efeitos colaterais. Alguns efeitos colaterais são sérios. Por exemplo, eles podem diminuir a capacidade do seu corpo de combater a infecção ou enfraquecer seus ossos. Seu médico deve monitorá-lo para efeitos secundários como estes.

Se a doença está afetando seus pulmões, seu médico pode prescrever uma combinação de antibióticos, como sulfametoxazol-trimetileno (Bactrim, Septra), para prevenir a infecção.

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Complicações

Existem possíveis complicações?

O GPA pode ser muito grave se não for tratado, e pode piorar rapidamente. As possíveis complicações incluem:

• insuficiência renal
• insuficiência pulmonar
• perda auditiva
• doença cardíaca
• anemia
• cicatrizes cutâneas
• dano ao nariz
• trombose venosa profunda (TVP) um coágulo de sangue na veia profunda da perna

Você precisará continuar tomando seus medicamentos para evitar uma recaída. GPA volta em cerca de metade das pessoas dentro de dois anos depois de parar o tratamento.

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Outlook

Qual é a perspectiva?

A perspectiva para as pessoas com GPA depende da gravidade da sua doença e dos órgãos envolvidos. A medicação pode efetivamente tratar essa condição. No entanto, as recaídas são comuns. Você precisará continuar consultando seu médico para testes de acompanhamento para garantir que o GPA não retorna e para evitar complicações.