Hipertensão pulmonar primária

O que é hipertensão pulmonar primária?

A hipertensão pulmonar primária é agora conhecida como hipertensão arterial pulmonar (PAH). O nome foi alterado em 1998 porque estava determinado a ser mais descritivo da condição.

A HAP é uma doença caracterizada por um aumento anormal da pressão arterial pulmonar, pressão normal da cunha capilar pulmonar e aumento da resistência vascular pulmonar. Um aumento gradual da pressão arterial pulmonar pode levar à eventual insuficiência cardíaca direita e morte. Aumentos na pressão arterial pulmonar são os indicadores mais importantes de HAP.

Testes de imagem são usados para olhar dentro do corpo para um diagnóstico. Artérias ampliadas ou danos ao coração são sinais certos de HAP. Os medicamentos são usados para diminuir o dano cardíaco e lidar com os sintomas.

Mesmo com tratamento, cerca de um terço das pessoas com PAH morrerão dentro de três anos após o diagnóstico. Graças a novos tratamentos, esse número é uma melhoria em relação aos 50% que morreram dentro de 3 anos. A comunidade médica espera encontrar uma cura para parar o dano da PAH.

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Causas

Causas de hipertensão arterial pulmonar

A causa da HAP pode ser idiopática (IPAH) ou familiar (FPAH). As doenças idiopáticas surgem espontaneamente e suas causas são desconhecidas. As doenças familiares são transmitidas geneticamente pelas famílias.

Considera-se que fatores e fatores ambientais são possíveis causas de IPAH.

Possíveis causas de IPAH:

supressores de apetite (aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, etc.)
terapia hormonal (o que pode explicar por que mais mulheres do que homens têm a doença)

A maioria dos casos de FPAH surgem de uma mutação no gene BMPR2. Casos graves geralmente estão ligados à presença da mutação. Embora a mutação esteja presente no nascimento, a doença pode levar meses ou anos para aparecer.

Sintomas

Sintomas de hipertensão arterial pulmonar

O sintoma característico de HAP é um aumento da resistência vascular pulmonar. Isso provoca um aumento da pressão no ventrículo direito do coração. Esse problema leva a problemas para preencher a parte esquerda do coração. Eventualmente, o coração falha como resultado.

Os sintomas comuns de HAP são:

dificuldade de esforço ou dificuldade de esforço
fadiga, causada pelo coração ter que bombear mais e mais
quase desmaie
desmaie

Leia mais: os sintomas de hipertensão arterial pulmonar »

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Riscos

Fatores de risco de hipertensão arterial pulmonar

A HAP ainda não é bem compreendida. A pesquisa encontrou certas doenças que podem tornar a pessoa mais propensa a desenvolver PAH:

O elo exato é desconhecido, mas a taxa de desenvolvimento de HAP entre pessoas com vírus da imunodeficiência humana (HIV) é 0.5 por cento, que é 6 vezes maior do que na população em geral.
Em 70 por cento dos casos de FPAH, a pessoa possui uma mutação no gene 2 (BNP2).
O HAP é notado em cerca de seis por cento das pessoas com hipertensão portal (pressão aumentada nas veias que transportam sangue do trato gastrointestinal e órgãos para o fígado).
Certas anomalias cardíacas congênitas não compensadas também podem tornar alguém mais propenso a desenvolver PAH.

Diagnóstico

Diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar

O diagnóstico não é fácil, pois o dano no coração não pode ser visto durante um exame de rotina. Os médicos tentam descartar todas as outras causas de hipertensão pulmonar antes do diagnóstico. O seu médico pode solicitar alguns ou todos os seguintes testes:

eletrocardiograma para procurar provas de dano no ventrículo direito ou ração
de tórax para procurar artérias aumentadas do centro de trabalho excessivo
tomografia computadorizada (CT) digitalizar para ver as artérias pulmonares aumentadas e o ecossistema transtorácico do ventrículo direito
para observar o tamanho e movimento do coração, função das válvulas cardíacas, etc. (essencial para o diagnóstico)
teste de 6 minutos para avaliação da resistência ao exercício por ter a pessoa que está sendo testada fisicamente ativa por 6 minutos
biópsia pulmonar, feita somente se HAP não for assumida como sua principal doença

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Tratamento

Tratamento da hipertensão arterial pulmonar

Tratamentos Para PAH são destinados a reduzir os sintomas e prolongar a vida. Os médicos geralmente iniciam tratamentos no final da doença, porque é difícil de detectar.

A FDA aprovou vários medicamentos para HAP. Eles podem aliviar os sintomas e melhorar a função física. Nenhum dos medicamentos pode aliviar completamente os sintomas de HAP e alguns são extremamente caros, custando mais de US $ 175.000 por ano.

Medicamentos

prostaciclinas, o primeiro novo tratamento para hipertensão pulmonar
antagonistas dos receptores endoteliais, que relaxam vasos sanguíneos
inibidores da fosfodiesterase, que relaxam os músculos das paredes arteriais para alargar os vasos sanguíneos

Outros tratamentos

transplante coração-pulmão, embora isso seja feito apenas em certos casos
restrição da atividade física

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Perspectivas

Perspectivas de hipertensão arterial pulmonar

Embora o tratamento moderno tenha percorrido um longo caminho, um terço de todas as pessoas com PAH morrerão dentro de três anos após o diagnóstico.

A morte é uma expectativa e uma ocorrência comum com PAH, porque não existe cura ou tratamento efetivo. Os medicamentos que estão disponíveis para tratar sintomas podem prolongar a vida por um tempo, mas não podem parar a eventual insuficiência cardíaca terminal.

Continue lendo: Hipertensão arterial pulmonar: Prognóstico e expectativa de vida »

Existem medidas que alguém pode tomar para evitar o desenvolvimento de HAP?
A hipertensão arterial pulmonar nem sempre pode ser prevenida. No entanto, algumas condições que podem levar a PAH podem ser prevenidas ou controladas para reduzir o risco de desenvolver HAP. Essas condições incluem doença arterial coronariana, hipertensão, doença hepática crônica (mais freqüentemente relacionada ao fígado gordo, álcool e hepatite viral), HIV e doença pulmonar crônica, especialmente relacionadas ao tabagismo e exposições ambientais.
- Graham Rogers, MD
As respostas representam as opiniões dos nossos especialistas médicos. Todo o conteúdo é estritamente informativo e não deve ser considerado um conselho médico.