Hemofilia A Opções de tratamento

Descobrir que você ou seu filho tem hemofilia A pode ser difícil, pelo menos. No entanto, a compreensão de quais tipos de tratamentos estão disponíveis para este transtorno de sangramento é uma maneira de se sentir melhor sobre o que está por vir. Continue lendo para descobrir mais.

Terapias de substituição

Não existe cura para a hemofilia A, e aqueles com a doença exigem tratamento ao longo da vida. Eles provavelmente serão tratados em um centro especializado de tratamento de hemofilia (HTC). O tratamento geralmente envolve a substituição do fator de coagulação faltante (fator VIII) por meio de infusões. Isso geralmente é chamado de terapia de reposição.

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A substituição do Fator VIII pode ser obtida a partir de doações de sangue, mas agora geralmente é criada artificialmente em um laboratório. Isso é chamado de fator VIII recombinante. Existem várias substituições recombinantes do factor VIII disponíveis para o tratamento da hemofilia A. Os exemplos incluem:

Advate
Adynovate
Afstyla
Eloctate
Helixate FS
Kogenate FS
Kovaltry
Novoeight
Nuwiq
Recombinate
Xyntha

As preparações do factor VIII feitas a partir de sangue humano incluem o seguinte:

Alfanato
Hemofil M
Koate-DVI
Monoclate-P

Efeitos secundários do factor VIII A terapia de reposição pode incluir:

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comichão
tonturas
falta de ar
dor de cabeça
náuseas
picadas ou queimadas no local da injeção

Tratamento sob demanda versus tratamento profilático

Com que frequência você recebe uma terapia de reposição para a hemofilia A depende da gravidade do transtorno. Se você tem uma forma leve de hemofilia A, você só precisa ser tratado com terapias de reposição logo após um episódio sangrando. Isso é chamado de tratamento episódico ou on-demand.

Em contraste, se você tem hemofilia A grave, talvez seja necessário receber infusões periódicas do fator VIII para ajudar a prevenir episódios hemorrágicos e complicações. Isso é chamado de terapia profilática. Você pode ser treinado para injetar a droga diretamente em casa através de uma porta implantável. Uma porta é um dispositivo que é colocado cirurgicamente sob sua pele e se conecta diretamente a um vaso sanguíneo. Isso é feito para que você não precise localizar uma veia para cada injeção.

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Tratamento hormonal

Algumas pessoas com hemofilia A leve podem ser tratadas com um hormônio sintético chamado desmopressina (DDAVP). A desmopressina funciona aumentando os níveis de fator VIII no sangue. Pode ser administrado por via intravenosa (na veia) ou por um spray nasal.

Os efeitos secundários potenciais da desmopressina incluem o seguinte:

dores de cabeça
náuseas
dor de estômago

Outros medicamentos e tratamentos

O seu médico pode recomendar outros tratamentos para controlar a hemofilia A.

Antifibrinolíticos

Os antifibrinolíticos são medicamentos que ajudam a prevenir a quebra de coágulos formados durante um episódio de sangramento. São frequentemente utilizados para tratar formas mais leves de hemofilia A. Os exemplos incluem ácido aminocaproico (Amicar) e ácido tranexâmico (Lysteda).

Selantes de fibrina

Os selantes de fibrina são aplicados diretamente em feridas para ajudar na coagulação e cicatrização. Eles são particularmente valiosos quando submetidos a trabalho odontológico.

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Terapia física

O seu médico pode recomendar fisioterapia para ajudar com os sintomas de danos nas articulações.

Vacinações

A terapia de substituição que vem do sangue humano é rastreada rotineiramente para vírus como hepatite e HIV. No entanto, ainda existe um risco muito pequeno de contrair uma doença de qualquer produto sanguíneo. Se você tem hemofilia, é importante estar atualizado sobre as vacinas disponíveis, incluindo vacinas contra a hepatite A e B.

Ignorantes

Cerca de 30% das pessoas atendidas por hemofilia A severa desenvolvem inibidores (também chamados de anticorpos) contra os fatores de coagulação de substituição. Isso significa que seu corpo confunde os fatores de coagulação de substituição como invasores estrangeiros e tenta atacá-los. Para essas pessoas, controlar um episódio sangrando pode ser muito difícil. Os medicamentos chamados de agentes de desvio podem ser usados para contornar os inibidores.

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Os agentes de ignição incluem:

rFVIIa (NovoSeven)
complexo coagulante anti-inibidor (FEIBA)

Tratamentos de investigação

Um tipo de tratamento chamado terapia de genes está atualmente sob investigação para hemofilia. Na terapia genética, o gene defeituoso responsável por causar hemofilia é substituído por um gene normal. Em teoria, essa abordagem curaria a hemofilia, mas até agora as terapias que foram desenvolvidas apenas proporcionaram alívio de curto prazo em seres humanos.

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Cuidados preventivos

O tratamento da hemofilia vai além de tomar medicamentos. Você pode tomar medidas para ajudar a prevenir um episódio sangrando e ficar saudável. Estes incluem:

exercitando-se regularmente para ajudar a construir músculos e proteger as articulações - nadar ou andar sendo boas opções
evitando esportes de contato como futebol, rugby, hóquei ou luta livre
evitando certos medicamentos, incluindo aqueles que podem agravar o sangramento, como a aspirina (Bufferin) e o ibuprofeno (Advil), e que impedem a coagulação, incluindo heparina, warfarina (Coumadin) e clopidogrel (Plavix)
praticando boa higiene dental para evitar a necessidade de trabalho dentário e extração dentária
usar almofadas, capacetes e cintos de segurança ao participar de atividades com risco de queda

Decidir qual tratamento é adequado para você

A hemofilia não é uma doença simples. Se você tem hemofilia A, você deve estar em contato com uma HTC local para receber os melhores cuidados médicos. Os médicos e enfermeiros de um HTC sabem o que há de mais sobre sua desordem. Sua equipe especializada de hematologistas, profissionais de laboratório, enfermeiros, higienistas dentários, fisioterapeutas, assistentes sociais e outros profissionais podem ajudar a decidir qual curso de tratamento é o melhor para você.