Pergunte ao Especialista: Compreender a Fibrose Pulmonar Idiopática

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez recebeu seu médico da Faculdade de Medicina da Universidade de Porto Rico e completou uma residência de medicina interna no Massachusetts General Hospital. Ele completou uma bolsa de medicina pulmonar e crítica em Denver, seguida de treinamento de pesquisa pós-doutorado na Universidade de Stanford. Concentrou-se na pesquisa de mecanismos genéticos e moleculares de hipertensão pulmonar (PH) e fibrose pulmonar idiopática (IPF) e dedicou sua prática clínica ao diagnóstico e manejo dessas condições. O Dr. de Jesus Perez é atualmente professor assistente de medicina e médico-chefe da Clínica de Medicina de Adultos de Stanford, onde treina companheiros que cursam carreira em PH e IPF. Ele é investigador principal de um programa de pesquisa com o objetivo final de identificar novos alvos terapêuticos para tratar PH e IPF. Como profissional médico pertencente a um grupo minoritário, o Dr. de Jesus Perez está envolvido em empreendimentos acadêmicos que procuram melhorar o acesso ao atendimento de pacientes com origens étnicas desfavorecidas e promover a diversidade na medicina.

Q: Eu desenvolvi uma tosse seca e pesada. Como eu sei se é algo menor como alergias ou algo mais grave como o IPF?

A fibrose pulmonar idiopática (IPF) é uma condição rara que afeta principalmente homens entre as idades de 60 e 70 anos. Tem uma incidência estimada de três a nove casos por cada 100 000 por ano na Europa e nos Estados Unidos. As pessoas com IPF apresentam insuficiência respiratória progressiva e tosse seca ao longo de vários meses. Enquanto a tosse é um dos principais sintomas associados ao IPF, seu médico deve primeiro descartar causas mais comuns de tosse crônica, como alergias, sinusite crônica, refluxo e asma antes de iniciar um tratamento para IPF. No entanto, a suspeição de IPF é aumentada se a tosse for acompanhada de falta de ar persistente, diminuição da tolerância ao exercício e fadiga.

Q: A COPD e o IPF são diferentes entre si?

O transtorno pulmonar obstrutivo crônico (DPOC) é uma doença pulmonar associada à obstrução persistente das vias aéreas e à limitação do fluxo aéreo. Em contraste com o IPF, a DPOC é um transtorno bastante comum que afeta aproximadamente 5% da população e representa a terceira causa de morte mais comum nos Estados Unidos. Geralmente, as pessoas com DPOC apresentam história de falta de ar progressiva e tosse crônica produtiva associada ao uso intenso de tabaco. Embora o uso do tabaco também seja considerado um fator de risco para IPF, a associação não é tão forte quanto a COPD. Estudos diagnósticos comuns, como testes de função pulmonar (PFT) e imagens de tórax (por exemplo, radiografia de tórax ou tomografia computadorizada) podem ajudar os clínicos a diferenciar a DPOC e IPF.Aqueles com COPD exibem fluxos de ar expiratórios reduzidos e volumes pulmonares anormalmente grandes (padrão obstrutivo). Em contraste, aqueles com IPF demonstram fluxo de ar expiratório elevado e volumes pulmonares reduzidos (padrão restritivo). Estudos de imagem em DPOC geralmente mostram uma extensa destruição de tecido pulmonar, vias aéreas inflamadas e presença de grandes bolsas de ar (bullae). Em contraste, os pulmões no IPF demonstraram uma pesada carga de cicatrizes como evidenciado por opacidades reticulares periféricas e bibasilares associadas à destruição tecidual, alterações no favo e acompanhamento das vias aéreas dilatadas (bronquiectasias de tração).

Q: acabei de ser diagnosticado com IPF e não sei como dizer a minha família. Você tem alguma dica?

A educação é a chave para entender as implicações da doença e planejar cuidados subsequentes. Sua equipe médica pode ajudar a organizar uma reunião com familiares e cuidadores para educar e responder perguntas sobre a doença e quais seus papéis devem estar em seu cuidado e discutir planos para cuidados de fim de vida. Além disso, eu recomendaria que se juntasse a organizações nacionais e grupos de apoio aos pacientes dedicados a conscientizar e reunir pessoas com IPF e seus cuidadores em todo o país.

Q: Existe uma dieta específica que devo comer?

A obesidade deve ser evitada, pois pode piorar os sintomas do IPF, reduzindo a mobilidade e exacerbando a falta de ar. Portanto, a perda de peso deve ser uma prioridade para pessoas com IPF. Além do exercício, você deve evitar alimentos com alto teor de sal, gordura e carboidratos e substituir por uma dieta rica em frutas, vegetais e proteínas. Um nutricionista pode ajudá-lo a desenvolver um plano dietético e identificar quais alimentos específicos evitar.

Q: Que tipos de tratamentos estão disponíveis para IPF?

Atualmente, não há terapia curativa para IPF. A pedra angular do gerenciamento do IPF é a terapia com oxigênio. A maioria com IPF requer oxigênio suplementar para corrigir baixos níveis de oxigênio em repouso e / ou com atividade física. O baixo oxigênio contribui diretamente para a intolerância ao exercício pela fadiga muscular e também pode levar a outras complicações do IPF, como depressão, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca. Pirfenidone (Esbriet) e nintedanib (Ofev) são dois novos medicamentos que podem retardar a progressão da doença em pessoas com IPF leve a moderada. Atualmente, não há evidências que sugeram que uma medicação seja superior à outra. A decisão de iniciar qualquer um dos agentes depende da disponibilidade, da preferência e da consciência de potenciais efeitos adversos, como diarreia e alterações do teste de função hepática (Ofev) contra náuseas e erupção cutânea (Esbriet). O gerenciamento médico geralmente é complementado com intervenções de apoio, tais como reabilitação pulmonar, prevenção de poluentes atmosféricos (por exemplo, fumo de tabaco), vacinas respiratórias (como a vacina anual da gripe) e cuidados paliativos. Para aqueles com IPF em fase final, o transplante de pulmão continua a ser a única opção de tratamento.

Q: Há alguma complicação que poderia surgir se eu não tratar IPF?

O IPF pode ser complicado com outras condições, como hipertensão pulmonar, depressão maior, apnéia do sono e tromboembolismo venoso, entre outros. Essas comorbidades podem afetar ainda mais o estado funcional, limitar a resposta às terapias e reduzir a sobrevivência. Além disso, as pessoas com IPF podem desenvolver exacerbações agudas caracterizadas por piora da falta de ar, novos infiltrados do pulmão na imagem do tórax, tosse persistente e deficiência grave de oxigênio no sangue (hipoxemia). Para estes casos, a admissão em um hospital para apoio respiratório e manejo médico agressivo é obrigatória para reduzir o risco de insuficiência respiratória. Em casos avançados, a intuição da ventilação mecânica pode ser necessária para suportar a oxigenação.

Q: Fui oficialmente diagnosticado com IPF há alguns anos atrás. Como eu saberia se minha condição está piorando ou se eu estou apenas envelhecendo?

O acompanhamento regular é fundamental para avaliar a progressão da doença e a presença de comorbidades. Você deve ver sua equipe de cuidados clínicos a cada três a seis meses e passar por avaliação com PFTs, oximetria de pulso e testes de exercícios. Se esses estudos mostrem evidências de piora, seu médico provavelmente recomendará estudos adicionais, ajuste a dosagem de medicamentos e encaminhá-lo a reabilitação pulmonar.

Q: Estou tendo problemas para dormir durante a noite por causa da minha tosse. Existe algo que eu posso fazer ou tomar para ajudar com isso?

A tosse crônica é um dos sintomas mais persistentes e irritantes do IPF. O principal suporte é tratar e remover quaisquer fatores contribuintes, como refluxo gastroesofágico (DRGE), tabagismo, apnéia do sono, inibidores da ECA, alergias, asma e infecções. As opções de medicação incluem medicamentos antitussivos não opiáceos, como guaifenesina oral (Mucinex), dextrometorfano (Delsym) ou benzonatato (Tessalon Perles). Se essas estratégias não conseguem aliviar a tosse, pode-se considerar um curto julgamento da prednisona oral (Deltasone, Rayos). Agentes narcóticos como guaifenesina / dextrometorfano com codeína podem ser efetivos. Mas, dado o risco de dependência, esta mediação só deve ser usada brevemente ou como parte de um programa de cuidados paliativos.

Q: Qual é a melhor maneira de viver uma vida plena com o IPF?

Mantenha-se ativo e evite um estilo de vida sedentário! A maioria com IPF está sob a falsa crença de que eles deveriam evitar o exercício, mas nada poderia estar mais longe da verdade. A falta de atividade física não só contribui para o descondicionamento, mas também afeta negativamente o humor, o estado nutricional e a qualidade de vida. Se você não tem certeza sobre o nível de atividade que você pode realizar com segurança, a participação em um programa de reabilitação pulmonar pode fornecer orientação e aumentar a confiança em você e seus cuidadores.

Q: Que tipos de perguntas devo fazer ao meu médico sobre IPF?

Nenhuma pergunta é trivial quando se trata de sua condição. Seja sincero com seu médico em todos os momentos em relação às suas preocupações e às de seus cuidadores. As perguntas mais relevantes a serem feitas incluem o status de sua função pulmonar, os efeitos colaterais de medicamentos e a eventual necessidade de transplante pulmonar.Além disso, você deve discutir com antecedência quaisquer planos de viagem e atividades físicas potenciais para revisar as precauções necessárias e planejar de acordo. Finalmente, não se esqueça de discutir as diretrizes avançadas e as opções de cuidados de fim de vida.