Angioedema hereditário: palavras que você deve saber

Se você ou seu filho tiverem sido recentemente diagnosticados com angioedema hereditário (HAE), é normal sentir-se confuso e preocupado com o que tudo isso significa. E mesmo que você tenha vivido com HAE por um tempo, talvez você não esteja plenamente consciente do que está acontecendo no seu corpo quando você tem um ataque.

Nós compilaram esta lista de termos e definições de HAE que você pode ouvir ou ler aproximadamente para reduzir qualquer incerteza - e tornar as coisas um pouco mais fáceis de entender.

Tipo I HAE

O tipo mais comum de HAE. Pessoas com este tipo têm baixos níveis de inibidor de C1.

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Tipo II HAE

Isto é semelhante ao tipo I, mas pessoas com este tipo têm níveis normais ou altos de inibidor C1 que não funcionam corretamente.

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HAE com inibidor C1 normal

Anteriormente conhecido como HAE de tipo III. Este tipo é raro e não bem compreendido, mas os níveis de inibidores de C1 são normais e funcionam corretamente.

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Terapia profilática

Terapia preventiva. Este é um tratamento contínuo que você toma para prevenir ataques de HAE.

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Terapia sob demanda

Tratamento para ataques agudos de HAE. Este é um tratamento que você toma quando um ataque ocorre.

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SERPING1 gene

Este gene fornece instruções para a criação da proteína inibidora C1. Erros no gene SERPING1 levam a HAE tipos I e II.

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C1 inibidor

Uma proteína que ajuda a controlar a inflamação. HAE ocorre quando os níveis de proteína são baixos ou não funcionam corretamente.

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Asfixia

Uma condição potencialmente fatal onde você não consegue receber oxigênio. Isso pode ser devido ao inchaço da garganta.

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Edema

Inchaço nos tecidos do seu corpo que geralmente é o resultado de uma doença ou medicação. É mais notável nos tornozelos, pernas, pés e braços.

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Bradykinin

A bradicinina é um vasodilatador, um composto que abre os vasos sanguíneos. Quantidades excessivas de bradicinina são produzidas durante um ataque HAE.

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Sir William Osler

O médico descreve primeiro o angioedema hereditário.

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Patogênese

Descreve como uma doença se desenvolve.

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Hematologista

Um médico que trata as condições sanguíneas.

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Imunologista

Um médico que trata distúrbios do sistema imunológico.

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Disfagia

Uma condição em que alguém tem dificuldade em engolir. Isso pode ser causado pelo inchaço da garganta da HAE.

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Disfonia

Um distúrbio que resulta em dificuldade em falar que pode ser causado pelo inchaço da garganta.

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Autosomal dominante

Quando o gene mutado de uma desordem é um gene dominante. Isso significa que há uma maior chance de passar uma desordem através das famílias.

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Traqueotomia

Um procedimento cirúrgico que é realizado se uma condição ou outro trauma afetou sua capacidade de respirar.

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Recursos do artigo

Uma tabela abrangente de tipos de angeioedema. (n. d.). // www. haea. org / TableOfTypes. pdf
Tudo sobre a gestão de HAE. (n. d.). // www. Allabouthae. com / tratamento-opções
padrão de herança autossômica dominante. (n. d.). // www. clínica Mayo. org / autossômico-dominante-herança-padrão / img-20006210
Banerji A. (2011). Angioedema hereditário: classificação, patogênese e diagnóstico [Resumo]. DOI: 10. 2500 / aap. 2011. 32. 3492
Distúrbios do sangue. (n. d.). // www. hematologia. org / Pacientes / Transtornos sanguíneos. aspx
Diagnosticando HAE. (n. d.). // www. haea. org / diagnóstico. php
Perguntas frequentes. (n. d.). // www. haecanada. org / about-hae / faq /
angioedema hereditário. (2017). // ghr. nlm. nih. gov / condição / angioedema hereditário
angioedema hereditário. (2008). // rarediseases. org / doenças raras / angioedema hereditário /
Khan DA. (2011). Angioedema hereditário: aspectos históricos, classificação, fisiopatologia, apresentação clínica e diagnóstico laboratorial. DOI: 10. 2500 / aap. 2011. 32. 3411
Staff da Clínica Mayo. (2014). Edema: Definição. // www. clínica Mayo. org / doenças-condições / edema / básico / definição / con-20033037
Mayo Clinic Staff. (2017). Traqueostomia. // www. clínica Mayo. org / testing-procedures / tracheostomy / details / why-its-done / icc-20234004

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