Vírus pML: sintomas, fatores de risco e mais

O que é o vírus PML?

Pontos-chave

1. PML, ou leucoencefalopatia multifocal progressiva, é causada pelo vírus John Cunningham (JC). Enquanto JC é comum, a maioria das pessoas com JC não desenvolve PML.
2. Alguns dos medicamentos utilizados para tratar a esclerose múltipla aumentam o risco de PML.
3. A PML é uma ameaça à vida. Fale com o seu médico sobre o seu risco e o que deve fazer se desenvolver quaisquer sintomas desta condição.

PML significa leucoencefalopatia multifocal progressiva. É uma doença viral agressiva do sistema nervoso central. O vírus ataca células que fazem mielina. A mielina é uma substância gordurosa que protege as fibras nervosas no cérebro, o que ajuda a conduzir sinais elétricos. A PML pode resultar em sintomas que afetam praticamente qualquer parte do seu corpo.

A PML é rara. Nos Estados Unidos e na Europa combinados, cerca de 4 000 pessoas recebem PML a cada ano. É uma condição que ameaça a vida.

Leia mais para saber mais sobre os sintomas, fatores de risco e tratamento para esta doença viral incomum, mas grave.

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Causas

O que causa o PML?

A PML é causada por uma infecção chamada vírus John Cunningham (JC). O PML pode ser raro, mas o vírus JC é bastante comum. Na verdade, até 85 por cento dos adultos na população em geral têm o vírus.

Você pode obter o vírus JC a qualquer momento em sua vida, mas a maioria de nós está infectada durante a infância. Um sistema imunológico normal e saudável não tem problemas para controlar o vírus. O vírus geralmente permanece dormentado nos gânglios linfáticos, medula óssea ou rins ao longo da nossa vida.

A maioria das pessoas com o vírus JC nunca recebe PML.

Se o sistema imunológico se tornar severamente comprometido por qualquer motivo, o vírus pode ser reativado. Então faz o caminho para o cérebro, onde se multiplica e começa seu ataque contra mielina.

Como a mielina está danificada, o tecido cicatricial começa a se formar. Esse processo é chamado de desmielinização. As lesões resultantes do tecido cicatricial interferem com impulsos elétricos à medida que viajam do cérebro para outras partes do corpo. Essa lacuna de comunicação pode criar uma variedade de sintomas que afetam virtualmente qualquer parte do corpo.

Saiba mais: Demyelinação: o que é e por que isso acontece? »

Sintomas

Quais são os sintomas?

Enquanto o vírus JC permanecer inactivo, você provavelmente nunca estará ciente de que você o possui.

Uma vez ativado, o PML pode rapidamente causar muitos danos à mielina. Isso dificulta o envio de mensagens a outras partes do corpo.

Os sintomas dependem de onde as lesões se formam. A gravidade dos sintomas depende da extensão do dano.

Inicialmente, os sintomas são semelhantes aos de algumas condições pré-existentes, como HIV-AIDS ou esclerose múltipla. Estes sintomas incluem:

• fraqueza geral que pese cada vez
• dificuldades e problemas de equilíbrio
• perda sensorial
• dificuldade em usar seus braços e pernas
• mudanças na visão
• perda de habilidades de linguagem
• Alterações da personalidade
• mudanças de personalidade
• problemas de memória e lentidão mental

Os sintomas podem progredir rapidamente para incluir complicações como demência, convulsões ou coma. A PML é uma emergência médica que ameaça a vida.

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Fatores de risco

Quem corre o risco de desenvolver PML?

A PML é rara em pessoas que possuem um sistema imunológico saudável. É conhecida como uma infecção oportunista porque aproveita o sistema imunológico já comprometido pela doença. Você está com maior risco de desenvolver LMP se você:

• tiveram HIV-AIDS
• leucemia, doença de Hodgkin, linfoma ou outros cânceres
• estão em tratamento com corticosteróides ou imunossupressão a longo prazo devido a um transplante de órgão

Você também tem um risco leve se você tiver uma condição auto-imune, como esclerose múltipla (MS), artrite reumatóide, doença de Crohn ou lúpus eritematoso sistêmico. Esse risco é maior se seu plano de tratamento incluir uma droga que suprima parte do sistema imunológico, conhecido como imunomodulador.

Saiba mais: O vírus JC e os riscos para pacientes com esclerose múltipla »

A PML é um efeito colateral potencial de alguns fármacos modificadores de doenças utilizados para tratar a EM, incluindo:

• fumarato de dimetilo (Tecfidera)
• fingolimod (Gilenya)
• natalizumab (Tysabri)

Quanto mais tempo você tomar esses medicamentos, maior o risco de desenvolver LMP.

Diagnóstico

Como o diagnóstico de PML é diagnosticado?

Seu médico pode suspeitar de PML com base no curso progressivo de seus sintomas, suas condições preexistentes e medicamentos que você toma. O teste de diagnóstico pode incluir:

• Teste de sangue : uma amostra de sangue pode revelar que você possui anticorpos anti-vírus JC. Um nível muito alto de anticorpos pode indicar PML.
• Punção lombar (torção espinhal) : uma amostra do seu fluido espinhal também pode conter anticorpos do vírus JC, o que pode auxiliar no diagnóstico.
• Testes de imagem : exames de ressonância magnética ou tomografia computadorizada podem detectar lesões na substância branca no cérebro. Se você tiver PML, haverá múltiplas lesões ativas.
• Biópsia cerebral : um pedaço de tecido é removido do seu cérebro e examinado sob um microscópio.

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Tratamento

Existe algum tratamento para PML?

Não há tratamento específico para PML. A terapia será adaptada às suas circunstâncias individuais, como o que causou o seu PML, bem como outras considerações de saúde.

Se você tomar medicamentos que afetam seu sistema imunológico, você terá que parar de tomá-los imediatamente.

O tratamento gira em torno da melhoria da função do sistema imunológico. Uma maneira de fazer isso é através da troca de plasma. Isto é realizado com uma transfusão de sangue. O procedimento ajuda a limpar seu sistema de medicamentos que causaram PML para que seu sistema imunológico possa voltar a combater o vírus.

Se você tem PML devido ao HIV-AIDS, o tratamento pode envolver terapia anti-retroviral altamente ativa (HAART). Esta é uma combinação de medicamentos antivirais que ajudam a reduzir a reprodução viral.

O tratamento também pode incluir terapias de suporte e de investigação.

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Outlook

O que posso esperar?

Se estiver em risco de PML e experimentar sintomas, procure atendimento médico imediato. A PML pode levar a danos cerebrais, deficiências graves e morte.

Nos primeiros meses após o diagnóstico, a taxa de mortalidade para PML é de 30-50 por cento.

Há também alguns sobreviventes de longo prazo de PML. Sua visão depende da gravidade da condição, bem como da rapidez com que você recebe tratamento.

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Prevenção

Existe uma maneira de preveni-lo?

Não há nenhuma maneira conhecida de evitar o vírus JC. Você também não pode eliminar completamente seu risco de PML, mas você pode tomar uma decisão informada sobre drogas imunitárias.

Se você tem um distúrbio do sistema imunológico e está pensando em tomar um imunomodulador, fale com seu médico sobre os riscos de PML.

Você provavelmente tomará um exame de sangue para ver se você possui anticorpos anti-vírus JC. O nível de anticorpos pode ajudar o seu médico a avaliar o risco de desenvolver LMP. Uma torneira vertebral também pode ser útil.

Se você testar negativos para os anticorpos do vírus JC, você pode ser aconselhado a repetir o teste regularmente para reavaliar seu risco. Isso porque você pode adquirir o vírus JC a qualquer momento.

O seu médico também deve considerar o uso passado de medicamentos imunossupressores.

Se você decidir tomar um desses medicamentos, seu médico irá educá-lo sobre os sinais e sintomas da PML. Se você tiver algum desses sintomas, informe seu médico imediatamente. Se a PML é suspeita, você deve parar de tomar o medicamento até que ele possa ser confirmado.

Continue a monitorar sua saúde e consulte o seu médico como recomendado.