Porfiria Cutanea Tarda: Fotos, Tratamento e Mais

Visão geral

Porphyria cutanea tarda (PCT) é um tipo de porfiria ou distúrbio sanguíneo que afeta a pele. O PCT é um dos tipos mais comuns de porfiria. Às vezes, é referido de forma coloquial como doença de vampiro. Isso ocorre porque as pessoas com esta condição geralmente experimentam sintomas após a exposição à luz solar.

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Sintomas

A maioria dos sintomas de porfiria cutanea tarda aparecem na pele. Os sintomas comuns incluem:

bolhas sobre a pele que está exposta ao sol, incluindo as mãos, o rosto e os músculos
, que significa que sua pele é sensível ao sol
pele fina ou frágil
cabelo aumentado crescimento, geralmente no rosto
crostas e cicatrizes da pele
vermelhidão, inchaço ou comichão na pele
feridas desenvolvidas após pequenas lesões na pele
hiperpigmentação, o que significa que as manchas de pele se tornam mais escuras
urina que é mais escura do que normal ou marrom avermelhado
dano no fígado

Após a formação das bolhas na pele, a pele pode descascar. Também é comum que as cicatrizes apareçam quando as bolhas se curarem.

Os remendos de hiperpigmentação geralmente aparecem no rosto, nas mãos e no pescoço.

Imagens

Fotos de porfiria cutanea tarda

Foto: DermNet Nova Zelândia

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Foto: DermNet Nova Zelândia
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Foto: DermNet Nova Zelândia
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Causas

Porfiria cutanea O tardio pode ser causado por várias coisas. As causas geralmente são categorizadas como genéticas ou adquiridas.

As causas genéticas mais comuns incluem:

história familiar de porfiria cutanea tarda
deficiência hereditária da enzima hepática uroporfirinogênio descarboxilase
história familiar de doença hepática ou câncer de fígado
mais ferro hepático do que o normal < 999> As causas adquiridas mais comuns incluem:

consumo de álcool

usando terapia com estrogênio
usando contraceptivos orais
exposição a certos fatores ambientais ou produtos químicos, como o Agente Laranja
tomando muito ferro <999 > fumar
com hepatite C
com HIV
Em alguns casos, não é possível determinar a causa da porfiria cutânea tardia.
Fatores de risco

Fatores de risco

Você está em maior risco de porfiria cutânea tardia se você fumar ou usar álcool. Você também é mais provável que obtenha essa condição se você tiver hepatite C ou HIV.

A exposição a determinados produtos químicos, como o Agente Laranja, também pode aumentar seu risco. Você pode ter sido exposto a este produto químico se você é um veterano que serviu em uma área que tinha o Agente Laranja.

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Incidência

Incidência Porfiria cutanea tarda pode afetar homens e mulheres. Geralmente aparece após a idade de 30 anos, por isso não é comum entre crianças ou adolescentes.

Porphyria cutanea tarda afeta pessoas em todo o mundo e não se limita a uma determinada região ou país. Estima-se que 1 em cada 10 000 a 25 000 pessoas tenha essa condição.

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Diagnóstico

O seu médico pode fazer um exame físico, verificar os sintomas e registar o seu histórico médico. Além disso, eles podem usar os seguintes testes para diagnosticar porphyria cutanea tarda:

exames de sangue

testes de urina

testes de fezes
biópsia de pele
O médico verificará seus níveis de porfirina e enzimas hepáticas. Testes genéticos podem ser recomendados para pessoas com antecedentes familiares desta condição.
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Tratamento

O tratamento para porfiria cutanea tarda concentra-se no tratamento e paragem dos sintomas. Mudanças no estilo de vida, como limitar o consumo de álcool e não fumar, também podem ajudar.

As opções comuns de tratamento incluem:

flebotomia, que é a remoção de sangue para reduzir os tratamentos de tratamento de ferro

cloroquina (Aralen)

hidroxicloroquina (Plaquenil)
quelantes de ferro
As doenças que causam a porfiria cutânea tardia, como o VHC ou HIV
A flebotomia é um dos tratamentos mais comuns para a porfiria cutânea tardia. Os comprimidos antipalúdicos também são freqüentemente usados.
Alterações de estilo de vida comuns para tratar porfiria cutanea tarda incluem:

evitando álcool

não fumar

evitando a luz solar
usando protetor solar
evitando lesões na pele
não tomando estrogênios
Você pode ter que usar protetor solar, mangas compridas e um chapéu para evitar o sol.
Porphyria cutanea tarda pode aumentar o risco de câncer de fígado ou cirrose, o que é cicatrização do fígado. É por isso que é importante não beber álcool se você tiver essa condição.

Outlook

Porphyria cutanea tarda geralmente afeta adultos com mais de 30 anos. É uma doença sangüínea que afeta principalmente a pele. Sua pele pode ser mais sensível ao sol, então você pode precisar tomar precauções extras para evitar o sol. As bolhas são comuns desta condição.