Policitemia Vera: Causas, sintomas e diagnóstico

Polycythemia vera

A policitemia vera (PV) é um transtorno da medula óssea raro em que seu corpo produz muitos glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos são responsáveis ​​por transportar oxigênio para todas as partes do seu corpo.

O sangue é transportado em todo o seu corpo por um sistema de veias e artérias. Quando há muitos glóbulos vermelhos em seu sangue torna-se mais espessa e flui mais devagar. Os glóbulos vermelhos podem começar a formar coágulos dentro dos vasos sanguíneos. Em PV, os coágulos são formados quando grandes quantidades de glóbulos vermelhos aglutinam.

PV pode levar a complicações com risco de vida se não for tratada. O sangue e os coágulos sanguíneos mais lentos podem impedir o oxigênio de atingir seu coração, cérebro e outros órgãos vitais. Como o coágulo de sangue pode causar sérios danos aos seus órgãos.

Não existe uma cura conhecida para PV, mas a condição pode ser gerenciada com tratamento. O tratamento concentra-se em desenhos de sangue de rotina e usa medicamentos para evitar coágulos de sangue sérios. É importante falar com o seu médico se estiver em risco de PV e experimentar alguns dos seus sintomas.

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Sintomas

Sintomas de policitemia vera

Os primeiros sintomas de PV geralmente causam doenças físicas comuns que podem ser fáceis de ignorá-los. Mas o PV não tratado pode causar coágulos sanguíneos, o que pode levar a sérias complicações.

sintomas comuns de PV incluem:

• fadiga
• comichão
• dificuldades com atividade
• dificuldades com concentração
• desconforto abdominal

Se os primeiros sintomas de PV não forem notados, os médicos podem não descobrir a condição até que um coágulo de sangue cause uma complicação grave. Nesses casos, a complicação é o primeiro sinal de que algo está errado.

Saiba mais: com o que o coágulo sanguíneo se sente? »

Causas

Polyythemia vera causas e fatores de risco

Polycythemia vera é um distúrbio sanguíneo raro que ocorre mais frequentemente em homens do que em mulheres. É raramente visto em menores de 40 anos. O PV geralmente é associado a uma mutação genética chamada JAK2 V617F. O gene JAK2 lida com a produção de uma proteína que ajuda a fazer células sanguíneas. Cerca de 95 por cento das pessoas com PV têm essa mutação.

As mutações são alterações ou danos no DNA do corpo. O DNA é responsável por todas as suas características físicas, desde a cor dos olhos até as impressões digitais. A mutação que causa PV pode ser adquirida, o que significa que algo danificou o DNA (em vez de nascer com ele) e transmitido dentro das famílias. Mais pesquisas precisam ser feitas para entender o que causa a mutação genética por trás da PV.

Se você tem PV, a mutação genética faz com que sua medula óssea produza demasiados glóbulos vermelhos. A produção de glóbulos vermelhos dentro da medula óssea é normalmente bem regulada. Ter muitos glóbulos vermelhos na corrente sanguínea pode causar coagulação do sangue e levar a complicações perigosas.

Se você tem PV, seu risco de desenvolver complicações graves depende da probabilidade de desenvolver um coágulo sanguíneo.

Os fatores que aumentam seu risco de desenvolver coágulos de sangue em PV incluem:

• história de coágulos de sangue anteriores
• com mais de 60 anos de idade (para homens)
• pressão arterial elevada
• diabetes
• colesterol alto

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Diagnóstico

Diagnóstico de policitemia vera

Se seu médico suspeitar que você pode ter PV, eles solicitarão um exame de sangue chamado hemograma completo (CBC). Um CBC mede os seguintes fatores no seu sangue:

• o número de glóbulos vermelhos
• o número de glóbulos brancos
• o número de plaquetas
• a quantidade de hemoglobina (uma proteína que transporta oxigênio) < 999> a porcentagem de espaço ocupado pelos glóbulos vermelhos no sangue, conhecido como hematócrito
• Se você tiver PV, você terá uma hemoglobina e hematócrito superiores ao normal. Juntamente com outros testes de sangue, você também pode precisar de uma biópsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico.

Tratamento

Tratamento de policitemia vera

PV é uma condição crônica e não pode ser curada. A única maneira de tratar a doença é através do gerenciamento e prevenção. Seu médico irá prescrever um tratamento com base no seu risco de desenvolver coágulos sanguíneos.

Em pessoas de baixo risco

Os tratamentos para pessoas de baixo risco incluem flebotomia normal e aspirina com baixa dose. A flebotomia é a remoção de sangue através de uma veia. O sangue é retirado regularmente e os CBCs são administrados até que haja uma diminuição no número de glóbulos vermelhos.

O seu médico também pode prescrever aspirina com baixa dose para diminuir o risco de coágulos sanguíneos com risco de vida.

Em pessoas de alto risco

Além de planos de sangue e aspirina regulares, pessoas de alto risco podem exigir tratamento mais especializado, usando medicamentos como:

Hydroxyurea:

Hydroxyurea é um medicamento de quimioterapia que suprime a produção de glóbulos vermelhos. Isso reduz o risco de coágulos e gerencia a doença, mas também pode aumentar o risco de leucemia. Ao longo do tempo, por cerca de 1 em cada 4 indivíduos, essa droga pode perder sua eficácia. O uso de hidroxiureia para gerenciamento de PV é o uso de drogas fora da etiqueta. Continua a ser o tratamento recomendado para esta condição tanto nos Estados Unidos quanto na Europa. Usar uma droga fora do rótulo significa que o medicamento foi aprovado pelo FDA para um propósito e está sendo usado para uma finalidade diferente. O uso de drogas fora do rótulo ocorre quando os médicos descobriram que eles são efetivos nos pacientes. Assim, seu médico pode prescrever um medicamento, no entanto, eles acham que é melhor para seus cuidados, especialmente quando há evidências de que a droga funciona para uma condição específica.

Saiba mais sobre o uso de medicamentos com receita fora do rótulo »

Interferão alfa:

O interferão alfa também pode ser usado fora do rótulo para gerenciar o PV, mas é caro e tem um alto risco de febre e lado gripal efeitos. Pacientes com determinadas condições de saúde mental devem evitar esta medicação. Também pode causar anormalidades da tireoideia. Em dezembro de 2014, a U.S. Food and Drug Administration (FDA) aprovou o ruxolitinib (Jakafi) para o tratamento de PV. Este é atualmente o único medicamento aprovado pela FDA para PV. Os médicos prescrevem Jakafi para pessoas que não podem tolerar a hidroxiureia ou cujo hemograma não respondeu à hidroxiureia. A medicação funciona inibindo fatores de crescimento responsáveis ​​pela criação de glóbulos vermelhos e funcionamento do sistema imunológico. Os efeitos colaterais podem incluir:

diminuir a quantidade de sangue

• sangramento
• infecção
• risco aumentado de certos cânceres de pele
• colesterol alto
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Complicações

Polyythemia vera complications < 999> Os médicos podem não descobrir PV até depois de um coágulo de sangue causar uma séria complicação. Estes podem ser fatais. Coágulos de sangue podem se formar tanto nas artérias quanto nas veias. Complicações de PV podem incluir:

ataque cardíaco

trombose venosa profunda (TVP)

• acidente vascular cerebral isquêmico, acidente vascular cerebral causado pela perda de suprimento de sangue no cérebro
• embolia pulmonar, coágulo sanguíneo no pulmão < 999> morte hemorrágica, morte por sangramento, geralmente do estômago ou outras partes do aparelho digestivo
• hipertensão portal, aumento da pressão arterial no fígado
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• Perspectiva
• Polycythemia vera expectativa de vida e perspectivas < 999> PV é uma doença crônica. O tratamento funciona para diminuir a quantidade de glóbulos vermelhos no corpo, a quantidade de glóbulos vermelhos produzidos pela medula óssea e para prevenir a formação de coágulos sanguíneos. As pessoas com PV que aderem ao tratamento podem viver por muitos anos sem complicações. No entanto, o PV não tratado pode ser fatal.

Saiba mais sobre a expectativa de vida e a policitemia vera »

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Coágulos de sangue

Prevenção e gerenciamento de coágulos sanguíneos com policitemia vera

Você pode gerenciar PV ao aderir estritamente ao seu plano de tratamento e ao reduzir o seu fatores de risco para coágulos sanguíneos. Pessoas com baixo risco de coágulos de sangue incluem aqueles que têm pressão arterial normal, colesterol normal, não têm diabetes e não fumam.

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