Pemphigus Foliaceus: sintomas, causas, tratamento e mais

Visão geral

Pemphigus foliaceus é uma doença auto-imune que faz com que as bolhas com coceira se formem em sua pele. Faz parte de uma família de condições raras da pele chamadas pênfigo que produzem bolhas ou feridas na pele, na boca ou nos órgãos genitais.

Existem dois tipos principais de pênfigo:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

O pênfigo vulgar é o tipo mais comum e mais grave. O pênfigo vulgar afeta não apenas a pele, mas também as mucosas. Isso faz com que bolhas dolorosas se formem na sua boca, na sua pele e nos seus órgãos genitais.

Pemphigus foliaceus faz com que pequenas bolhas se formem no alto do tronco e face. É mais suave que o pênfigo vulgar.

Pemphigus erythematosus é um tipo de pemphigus foliaceus que faz com que as bolhas se formem apenas no rosto. Isso afeta pessoas com lúpus.

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Sintomas

Quais são os sintomas?

Pemphigus foliaceus faz com que as bolhas cheias de líquido se formem na sua pele, muitas vezes no seu peito, costas e ombros. No início, as bolhas são pequenas, mas gradualmente crescem e aumentam em número. Eventualmente, eles podem cobrir todo o seu torso, rosto e couro cabeludo.

As bolhas abrem facilmente. O líquido pode escorrer deles. Se você esfregar a pele, toda a camada superior pode se separar da parte inferior mais tarde e descascar-se em uma folha.

Depois que as bolhas se abrirem, elas podem formar feridas. A escala de feridas e a crosta acabam.

Embora pemphigus foliaceus geralmente não seja doloroso, você pode sentir dor ou uma sensação de queimação na área das bolhas. As bolhas também podem coçar.

Causas

Quais são as causas?

Pemphigus foliaceus é uma doença auto-imune. Normalmente, o sistema imunológico libera proteínas chamadas anticorpos para combater invasores estrangeiros como bactérias e vírus. Em pessoas com uma doença auto-imune, os anticorpos seguem erroneamente os próprios tecidos do corpo.

Quando você tem pemphigus foliaceus, os anticorpos se ligam a uma proteína na camada externa da sua pele, chamada epiderme. Nesta camada de pele são células chamadas queratinócitos. Essas células produzem a proteína - queratina - que fornece estrutura e suporte à sua pele. Quando os anticorpos atacam os queratinócitos, eles se separam. Fluid enche os espaços que deixam para trás. Este fluido cria as bolhas.

Os médicos não sabem o que causa o pênfigo foliaceus. Alguns fatores podem aumentar sua probabilidade de obter esta condição, incluindo:

• tendo membros da família com pemphigus foliaceus
• sendo expostos ao sol
• recebendo uma mordida de inseto (em países sul-americanos)

Várias drogas têm também foi associada ao pemphigus foliaceus, incluindo:

• penicilamina (Cuprimine), usada para tratar a inibição da enzima de conversão da angiotensina
• da Wilson, como captopril (Capoten) e enalapril (Vasotec), usada para tratar a pressão arterial
• Os bloqueadores dos receptores da angiotensina-II, como o candesartan (Atacand), utilizados para tratar antibióticos com pressão arterial elevada
• , como a rifampicina (Rifadin), utilizados no tratamento de infecções bacterianas
• antiinflamatórios não esteróides (AINE)

Pemphigus foliaceus pode começar em qualquer idade, mas geralmente afeta pessoas de 50 a 60 anos.As pessoas que são de herança judaica estão em maior risco de pênfigo vulgar.

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Tratamento

Quais são as opções de tratamento?

O objetivo do tratamento é livrar-se das bolhas e curar as bolhas que você já possuiu. Seu médico pode prescrever creme de corticosteróides ou pílulas. Este medicamento reduz a inflamação no seu corpo. Altas doses de corticosteróides podem causar efeitos colaterais, tais como aumento do nível de açúcar no sangue, aumento de peso e perda de osso.

Outros medicamentos utilizados para tratar o pênfigo foliaceus incluem:

• Imunodepressores. Drogas como azatioprina (Imuran) e micofenolato mofetil (CellCept) impedem o seu sistema imunitário de atacar os próprios tecidos do seu corpo. O principal efeito colateral destas drogas é um risco aumentado de infecção.
• Antibióticos, medicamentos antivirais e medicamentos antifúngicos. Estes podem impedir que as bolhas se infectem se abrirem.

Se as bolhas cobrem uma grande quantidade de sua pele, você precisará ficar no hospital para tratamento. Médicos e enfermeiras vão limpar e bandagem suas feridas para prevenir a infecção. Você pode obter fluidos para substituir o que perdeu das feridas.

Complicações

Quais são as complicações?

As bolhas que se abrem podem se infectar com bactérias. Se a bactéria entra na corrente sanguínea, elas podem causar uma infecção potencialmente fatal chamada sepse.

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Consulte um médico

Quando consultar um médico

Consulte o seu médico se tem bolhas na sua pele, especialmente se abrirem.

O seu médico irá perguntar sobre seus sintomas e examinar sua pele. Eles podem remover um pedaço de tecido do blister e enviá-lo para um laboratório para testes. Isso é chamado de biópsia de pele.

Você também pode ter um exame de sangue para procurar os anticorpos que seu sistema imunológico produz quando você tem pênfigo foliáceo.

Se você já recebeu diagnóstico de pênfigo, entre em contato com seu médico se você desenvolver:

• novas bolhas ou feridas
• uma disseminação rápida no número de feridas
• febre
• vermelhidão ou inchaço
• calafrios
• fraqueza ou músculos doentes ou articulações

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Perspectivas

Perspectivas

Algumas pessoas melhoram sem tratamento. Outros podem viver com a doença por muitos anos. Você pode precisar tomar remédios por anos para evitar que as bolhas voltem.

Se um medicamento causou pemfigus foliaceus, parar o medicamento geralmente pode esclarecer a doença.