Deficiência do fator VII: Causas, sintomas e diagnóstico

Visão geral

A deficiência do Fator VII é um transtorno de coagulação sanguínea que causa sangramento excessivo ou prolongado após uma lesão ou cirurgia. Com a deficiência do fator VII, seu corpo não produz o fator VII suficiente, ou algo está interferindo com seu fator VII, muitas vezes outra condição médica.

O fator VII é uma proteína produzida no fígado que desempenha um papel importante ao ajudar seu sangue a coagular. É um dos cerca de 20 fatores de coagulação envolvidos no complexo processo de coagulação do sangue. Para entender a deficiência do fator VII, ajuda a entender o papel que o factor VII desempenha na coagulação normal do sangue.

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Cobertura de sangue normal

Qual papel o fator VII toca no coágulo normal de sangue?

O processo normal de coagulação do sangue ocorre em quatro estágios:

1. Vasoconstrição

Quando um vaso sanguíneo é cortado, o vaso sanguíneo danificado imediatamente se contrai para diminuir a perda de sangue. Então, o vaso sanguíneo lesado libera uma proteína chamada fator tecidual na corrente sanguínea. A liberação do fator tecidual atua como uma chamada SOS, sinalizando plaquetas sanguíneas e outros fatores de coagulação para relatar a cena da lesão.

2. Formação de um plaquetas Plug

As plaquetas na corrente sanguínea são as primeiras a chegar ao local da lesão. Eles se prenderam ao tecido danificado, e um ao outro, formando um plugue temporário e macio na ferida. Este processo é conhecido como hemostasia primária.

3. Formação de um Fibrin Plug

Uma vez que o plug temporário está no lugar, os fatores de coagulação do sangue passam por uma reação em cadeia complexa para liberar fibrina, uma proteína resistente e fibrosa. A fibrina envolve-se dentro e ao redor do coágulo macio até se tornar um coágulo de fibrina resistente e insolúvel. Este novo coágulo sela o vaso sanguíneo quebrado e cria uma cobertura protetora para o crescimento de tecido novo.

4. Cicatrização de ferida e destruição do tampão de fibrina

Após alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, puxando as bordas da ferida para ajudar o tecido novo a crescer sobre a ferida. À medida que o tecido é reconstruído, o coágulo de fibrina se dissolve e é absorvido.

Se o fator VII não funcionar corretamente, ou há muito pouco disso, o coágulo de fibrina mais forte não pode se formar corretamente.

Causas

O que causa a deficiência do fator VII?

A deficiência do Fator VII pode ser herdada ou adquirida. A versão herdada é bastante rara. Menos de 200 casos documentados foram relatados. Ambos os seus pais devem levar o gene para que você seja afetado.

A deficiência adquirida do fator VII, em contraste, ocorre após o nascimento. Pode ocorrer como resultado de medicamentos ou doenças que interferem com seu fator VII.As drogas que podem prejudicar ou reduzir a função do fator VII incluem:

• antibióticos
• diluidores de sangue, como varfarina
• alguns medicamentos contra o câncer, como a terapia com interleucina-2
• terapia de globulina antitimicítica usada para tratar a anemia aplástica <999 > Doenças e condições médicas que podem interferir com o fator VII incluem:

doença do fígado

• mieloma
• sepse
• anemia aplástica
• deficiência de vitamina K
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Sintomas

O que são Os Sintomas da Deficiência do Fator VII?

Os sintomas variam de leve a grave, dependendo dos níveis do fator VII utilizável. Os sintomas leves podem incluir:

hematomas e sangramento de tecido mole

• tempo de sangramento mais longo de feridas ou extrações dentárias
• sangramento nas articulações
• hemorragias nasais
• sangrando gengivas
• períodos menstruais pesados ​​
• em mais casos graves, os sintomas podem incluir:

destruição da cartilagem nas articulações de episódios hemorrágicos

• sangramento nos intestinos, estômago, músculos ou cabeça
• sangramento excessivo após o parto
• Diagnóstico

Como o fator VII Deficiência diagnosticada?

O diagnóstico é baseado em seu histórico médico, qualquer história familiar de problemas de sangramento e testes de laboratório.

Os testes de laboratório para deficiência de fator VII incluem:

ensaios de fator para identificar fatores faltantes ou de baixo desempenho

• teste do fator VII para medir o quanto você tem o fator VII e o quão bom funciona
• tempo de protrombina (PT) para medir o funcionamento dos tempos de protrombina parcial (PTT) I, II, V, VII e X
• para medir o funcionamento dos fatores VIII, IX, XI, XII e fatores de von Willebrand
• testes de inibidor para determine se seu sistema imunológico está atacando seus fatores de coagulação
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Tratamento

Como a deficiência do fator VII é tratada?

O tratamento da deficiência do factor VII concentra-se em:

controlando o sangramento

• resolvendo as condições subjacentes
• tratamento preventivo antes da cirurgia ou procedimentos dentários
• Controle de sangramento

Durante episódios hemorrágicos, você pode receber infusões de fatores de coagulação do sangue para aumentar sua capacidade de coagulação. Os agentes de coagulação comummente utilizados incluem o complexo humano de protrombina, o crioprecipitado, o plasma fresco congelado ou o factor VIIa recombinante humano (NovoSeven).

Tratamento das condições subjacentes

Uma vez que o sangramento está sob controle, as condições que prejudicam a produção ou o funcionamento do fator VII, como medicamentos ou doenças, devem ser abordadas.

Tratamento de precaução antes da cirurgia

Se você estiver planejando a cirurgia, seu médico pode prescrever medicamentos para minimizar seu risco de hemorragia excessiva. O spray nasal de desmopressina é freqüentemente prescrito para liberar todas as lojas disponíveis do fator VII antes da cirurgia menor. Para cirurgias mais graves, seu médico pode prescrever infusões de fator de coagulação.

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Outlook

Qual é o Outlook a longo prazo?

Se você tem a forma adquirida de deficiência do fator VII, provavelmente é causada por medicamentos ou por uma condição subjacente. A sua perspectiva a longo prazo depende da resolução dos problemas subjacentes.Se você tiver a forma hereditária mais grave de deficiência de fator VII, você precisará trabalhar de perto com seu médico e seu centro local de hemofilia para gerenciar os riscos de sangramento.