Fator V Deficiência: Causas, sintomas e diagnóstico

O que é a deficiência do fator V?

A deficiência do Fator V também é conhecida como doença de Owren ou parahemofilia. É um transtorno de sangramento raro que resulta em fraca coagulação após uma lesão ou cirurgia. A deficiência de Fator V não deve ser confundida com mutação de Leiden do fator V , uma condição muito mais comum que causa coagulação sanguínea excessiva.

O fator V, ou proaccelerina, é uma proteína feita no fígado que ajuda a converter a protrombina em trombina. Este é um passo importante no processo de coagulação do sangue. Se você não tem o fator V suficiente ou se não funcionar corretamente, seu sangue não pode coagular efetivamente o suficiente para impedir que você sangre. Existem diferentes níveis de gravidade da deficiência do fator V com base em quão pouco ou quanto o fator V está disponível para o corpo.

A deficiência de Fator V também pode ocorrer ao mesmo tempo que a deficiência de fator VIII, produzindo problemas de sangramento mais graves. A combinação das deficiências do factor V e do factor VIII é considerada uma desordem separada.

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Processo de coagulação normal

Qual o papel do V do fator na coagulação normal do sangue?

O fator V é um dos cerca de 13 fatores de coagulação responsáveis ​​pela coagulação sanguínea normal ou coagulação. A coagulação do sangue ocorre em estágios:

1. Quando um dos vasos sanguíneos é cortado, ele imediatamente se contrai, ou estreita, para diminuir a perda de sangue. Isso é chamado de vasoconstrição. As mensagens químicas são enviadas à corrente sanguínea para sinalizar o corpo para liberar fatores de coagulação sanguínea e iniciar o processo de coagulação.
2. As plaquetas sanguíneas recolhem no local da ferida e começam a aderir à ferida e a cada uma. Estes formam uma ficha de plaquetas macia na ferida. Este estágio é chamado de hemostasia primária.
3. Uma vez que as plaquetas formam um tampão temporário, ocorre uma reação em cadeia complexa entre os múltiplos fatores de coagulação do sangue. O fator V aparece aproximadamente a meio dessa cadeia de reações e converte a protrombina em trombina.
4. A trombina desencadeia o fibrinogênio para produzir fibrina. A fibrina é o material que compõe o coágulo sanguíneo final. É uma proteína fibrosa que se envolve em torno do coágulo macio temporário, o que torna o coágulo mais difícil. Este novo coágulo reúne o vaso sanguíneo quebrado e cria uma cobertura protetora para a regeneração de tecidos. Este estágio é chamado de hemostasia secundária.
5. Após alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, puxando as bordas da ferida para permitir que o tecido danificado se reconstrua. À medida que o tecido subjacente é reconstruído, o coágulo de fibrina se dissolve.

A hemostasia secundária não ocorre corretamente se você tiver deficiência de fator V. Isso resulta em hemorragia prolongada.

Causas

O que causa deficiência do fator V?

A deficiência do Fator V pode ser herdada ou adquirida após o nascimento.

A deficiência do factor V hereditário é rara. É causada por um gene recessivo, o que significa que você deve herdar o gene de seus pais para mostrar sintomas. Este formulário ocorre em cerca de 1 em 1 milhão de pessoas.

A deficiência adquirida do factor V pode ser causada por certos medicamentos, condições médicas subjacentes ou uma reação auto-imune.

As condições que podem afetar o fator V incluem:

• coagulação intravascular disseminada (DIC), que é uma condição que causa pequenos coágulos de sangue e sangramento excessivo devido a proteínas de coagulação hiperativas
• doenças hepáticas, como cirrose
• fibrinólise secundária, que ocorre quando os coágulos tendem a quebrar devido a medicamentos ou condições de saúde
• doenças auto-imunes, como lúpus
• reações autoimunes espontâneas após cirurgia ou parto
• certos tipos de câncer

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Sintomas

Quais são os sintomas da deficiência do fator V?

Os sintomas da deficiência do fator V variam dependendo da quantidade de fator V disponível para o corpo. Os níveis necessários para causar sintomas dependem do indivíduo. Um certo nível que pode causar sangramento em uma pessoa pode não ser sangramento de cláusula em outra pessoa.

Em casos de deficiência grave de fator V, os sintomas geralmente incluem:

• sangramento anormal após o parto, cirurgia ou ferimento
• sangramento anormal sob a pele
• sangramento do cordão umbilical ao nascimento
• hemorragias nasais
• sangrando gengivas
• hematomas fáceis
• períodos menstruais pesados ​​ou prolongados
• sangramento dentro de órgãos como os pulmões ou trato intestinal

Diagnóstico

Como a deficiência do fator V é diagnosticada?

Muitas pessoas que têm essa condição receberam seu diagnóstico quando os médicos realizaram testes de coagulação sanguínea antes da cirurgia. Testes de laboratório comuns para o fator V incluem o seguinte:

• Ensaios de fator medem o desempenho de fatores de coagulação específicos para identificar fatores que faltam ou com pouca performance.
• Fator V ensaio mede quanto fator V você possui e o quão bom funciona.
• O tempo de protrombina (PT) mede o tempo de coagulação afetado pelos fatores I, II, V, VII e X.
• Tempo de protrombação parcial ativado (aPTT) mede o tempo de coagulação afetado pelos fatores I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII e fatores de von Willebrand.
• Testes de inibidores determinam se o seu sistema imunológico está a suprimir os seus factores de coagulação sanguínea.

O seu médico provavelmente irá solicitar outros testes para identificar quaisquer condições subjacentes resultando em deficiência do fator V.

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Tratamentos

Como a deficiência do factor V é tratada?

A deficiência do Fator V é tratada com infusões de plasma congelado fresco (FFP) e plaquetas no sangue. Essas infusões normalmente são necessárias somente após a cirurgia ou um episódio de sangramento.

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Perspectivas

Qual é a perspectiva para pessoas com deficiência de fator V?

A deficiência do Fator V é relativamente gerenciável em comparação com outros distúrbios hemorrágicos. Muitas pessoas podem tolerar baixos níveis de fator V sem sintomas.As pessoas que têm essa condição muitas vezes precisam de tratamento somente após a cirurgia ou uma lesão muito grave. Essas pessoas costumam ter vidas normais e apenas sangrar um pouco mais do que as pessoas que têm sangue que coagula normalmente.