Methemoglobinemia: Causas, Diagnóstico e Tratamento

Visão geral

Fatos rápidos

A metahemoglobinemia é uma doença arterial rara.
Ocorre quando o sangue possui muita metahemoglobina, um tipo de hemoglobina que transporta oxigênio, mas não a entrega às células.
A metahemoglobinemia pode ser congênita, o que significa que você nasceu com ela ou adquiriu, o que significa que você a desenvolve após ter sido exposto a certos produtos químicos, medicamentos ou alimentos.

A metahemoglobinemia é uma doença sangüínea em que muito pouco oxigênio é entregue às células. O oxigênio é transportado pela corrente sanguínea pela hemoglobina, uma proteína que está unida aos seus glóbulos vermelhos. Normalmente, a hemoglobina liberta esse oxigênio para as células em todo o corpo. No entanto, existe um tipo específico de hemoglobina conhecida como metahemoglobina que transporta oxigênio através do seu sangue, mas não o libera para as células. Se seu corpo produz muita metahemoglobina, ele pode começar a substituir sua hemoglobina normal. Isso pode levar a que não haja oxigênio suficiente para as células.

pronúncia de methemoglobinemiaNotice que o nome deste transtorno tem a palavra hemoglobina no meio. Isso facilita a pronúncia. Apenas diga "conheceu" antes da hemoglobina, e "emia" depois disso. Todos juntos, isso é conhecido - HEM-ah-fulgor-bin-EEM-e-ah.

Existem dois tipos de metahemoglobinemia: adquirida e congênita. Continue lendo para saber mais sobre o que causa cada tipo de metahemoglobinemia, além de seus sintomas e tratamento.

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Sintomas

Quais são os sintomas da metahemoglobinemia?

Os sintomas da metahemoglobinemia podem variar de acordo com o tipo de tipo que você possui. Os principais sintomas são:

cianose, que descreve uma cor azulada da pele, especialmente os lábios e os dedos
sangue castanho chocolate-marrom

É por causa da cianose que algumas pessoas chamam de metahemoglobinemia "síndrome do bebê-azul. "

À medida que os níveis de metahemoglobina aumentam, os sintomas continuam a ser mais sérios. Estes podem incluir:

dor de cabeça
falta de ar
náuseas
freqüência cardíaca rápida
fadiga e letargia
confusão ou estupor
perda de consciência

methemoglobinemia congênita

Methemoglobinemia congênita

A metahemoglobinemia pode ser congênita, o que significa que você nasceu com a condição. A metahemoglobinemia congênita é causada por um defeito genético que você herda de seus pais. Este defeito genético leva a uma deficiência de uma determinada enzima, ou proteína. Esta proteína é responsável pela conversão de metahemoglobina em hemoglobina. A metahemoglobinemia congênita é muito menos comum que a forma adquirida da condição.

Existem três tipos de metahemoglobinemia congênita.

Tipo 1

O tipo 1 é o tipo mais comum de metahemoglobinemia congênita. Ocorre quando é transmitida por ambos os pais, mas eles não têm a própria condição.Isso afeta apenas os glóbulos vermelhos. Normalmente, seu único sintoma é a cianose. As pessoas com tipo 1 podem ter pele colorida e azulada suas vidas inteiras sem outros sintomas. Eles podem ser tratados por razões estéticas. As pessoas com este tipo têm maior probabilidade de desenvolver formas adquiridas.

Doença de Hemoglobina M

Este tipo é causado por uma mutação genética que não é necessariamente herdada de seus pais. Pessoas com este tipo não apresentam sintomas e não precisam de tratamento.

Tipo 2

O Tipo 2 também é conhecido como deficiência de citocromo b5-redutase. É a forma mais rara de metahemoglobinemia. O tipo 2 afeta todas as células. Apenas um dos seus pais precisa transmitir o gene anormal. Pode causar sérios problemas de desenvolvimento e falha em prosperar. Os bebês nascidos com o tipo 2 geralmente morrem no primeiro ano.

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Methemoglobinemia adquirida

Isto também é conhecido como metahemoglobinemia aguda. A metahemoglobinemia adquirida é o tipo mais comum da condição. É causada pela exposição a certos medicamentos, produtos químicos ou alimentos. As pessoas que carregam uma forma genética da condição têm maior chance de desenvolver o tipo adquirido. Mas a maioria das pessoas que adquirem essa condição não tem um problema congênito. Se a metahemoglobinemia adquirida não for tratada imediatamente, isso pode levar à morte.

Em bebês

Os bebês são mais suscetíveis a essa condição. Os bebês podem desenvolver a metahemoglobinemia adquirida de:

Benzocaína: A benzocaína é encontrada em produtos de balcão (OTC) que podem ser usados para acalmar as gengivas doloridas do bebê da dentição (Anbesol, Baby Orajel e Orajel, Hurricaine, e Orabase). A US Food and Drug Administration recomenda que os pais e cuidadores não usem esses medicamentos OTC em crianças com idade inferior a 2.

Água de poço contaminada: Os bebês com menos de 6 meses podem desenvolver methemoglobinemia adquirida de água de poço contaminada com excesso de nitratos. As bactérias no sistema digestivo de um bebê misturam-se com os nitratos e levam à metahemoglobinemia. Sistemas digestivos totalmente desenvolvidos mantêm crianças com idade superior a 6 meses e adultos que desenvolvem este envenenamento por nitratos.

Continue lendo: Fertilizantes e intoxicações alimentares de plantas »

Alimentos sólidos: Certos alimentos sólidos elaborados em casa podem ter muitos nitratos para dar aos bebês antes de terem 4 meses de idade. Os alimentos que podem ter muitos nitratos incluem:

beterrabas
cenouras
feijões verdes
espinafre
abóbora

Esta é uma razão pela qual os pediatras dizem aos pais que não dêem alimentos sólidos para bebês antes de serem 4 meses de idade.

Em adultos

As pessoas desenvolveram metahemoglobinemia após ter procedimentos médicos que utilizaram certos anestésicos tópicos que são freqüentemente pulverizados sobre a pele. Estes incluem benzocaína, lidocaína e prilocaína. Estes podem ser usados para:

entorpece sua garganta antes de verificar seus pulmões com broncoscopia ou verificar o seu sistema digestivo superior com endoscopia
aliviar a dor durante os procedimentos, incluindo circuncisão, implantação de cateteres para quimioterapia e colocação de pacemakers

Outros Os medicamentos que causaram essa condição são:

dapsona (Aczone), que pode ser usado para tratar condições como a acne, um tipo de dermatite que causa bolhas nos seus braços e nádegas e uma infecção pulmonar por fungos em pessoas com HIV / AIDS
medicamentos antimaláricos

Diagnóstico

Diagnóstico da metahemoglobinemia

Para diagnosticar a metahemoglobinemia, o seu médico pode solicitar ensaios como:

testes completos de contagem sanguínea (CBC)
para verificar enzimas
exame de sangue cor
níveis sanguíneos de nitritos ou outros medicamentos
oximetria de pulso para verificar a saturação de oxigênio em seu sangue
Seqüenciamento de DNA

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Tratamento

Tratamento com metahemoglobinemia

A metahemoglobinemia pode ser uma eme médico rgency.

O primeiro tratamento é a infusão com o medicamento de azul de metileno. Este medicamento geralmente ajuda as pessoas rapidamente. Mas o azul de metileno não pode ser usado em pessoas com um tipo congênito de metahemoglobinemia.

As pessoas que não respondem ao azul de metileno podem precisar de uma transfusão de sangue.

Pessoas com metahemoglobinemia hereditária tipo 1 podem receber terapia com aspirina.

Saiba mais: quanto tempo dura uma transfusão de sangue? »

Prevenção

Complicações

Complicações da metahemoglobinemia

O uso de medicamentos que contenham benzocaína quando você tem uma das seguintes condições aumenta suas chances de complicações por metamoglobinemia:

asma
bronquite
Emphysema
doença cardíaca

Alguns medicamentos, incluindo a dapsona e a benzocaína, causam um efeito de repercussão. Isso significa que, se você adquiriu a metahemoglobinemia desses medicamentos, é possível ser tratado com sucesso com azul de metileno e seus níveis de metahemoglobina aumentam novamente 4 a 12 horas depois.

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Perspectivas

Perspectivas de metahemoglobinemia

Muitas pessoas que vivem com metahemoglobinemia congénita tipo 1 não apresentam nenhum sintoma. A condição é benigna.

Não existe um tratamento eficaz para pessoas com uma forma congênita que desenvolvam uma forma adquirida. Isso significa que eles não devem tomar drogas como benzocaína e lidocaína.

Pessoas que adquirem metahemoglobinemia de medicamentos podem recuperar completamente com o tratamento adequado.

Prevenção

Prevenção da metahemoglobinemia

Não há como prevenir tipos genéticos de metahemoglobinemia. Para evitar a metahemoglobinemia adquirida, tente estas estratégias para evitar as coisas que podem causar:

Benzocaína

Leia o rótulo para ver se a benzocaína é um ingrediente ativo antes de comprar produtos OTC. Não use produtos com benzocaína em crianças com idade inferior a 2.

Em vez de usar um produto de OTC com benzocaína para acalmar um bebê de dentição, siga este conselho da Academia Americana de Pediatria:

Deixe seu filho usar um anel de dentição que você esfriou na geladeira.
Esfregue as gengivas do seu bebê com o dedo.

Os adultos não devem usar produtos com benzocaína mais de quatro vezes por dia. Os adultos também não devem usar produtos com benzocaína se:

tiverem doença cardíaca
fumaça
têm asma, bronquite ou enfisema

Nitratos nas águas subterrâneas

Proteja os poços da contaminação, selando-os adequadamente. Além disso, mantenha os poços longe de:

escoamento do barnyard, que pode conter resíduos animais e fertilizantes
tanques sépticos e sistemas de esgoto

Água fervente é a pior coisa a fazer porque concentra os nitratos. Suavização, filtragem ou outras formas de purificar a água também não reduzem os nitratos.