Ectopia Cordis: Causas, Tratamento, Perspectivas e Mais

Visão geral

Ectopia cordis é um defeito genético raro. Durante o desenvolvimento de um bebê no útero, sua parede torácica não se forma corretamente. Também não se fundem como normalmente seria. Isso evita que o coração se desenvolva onde deveria, deixando-o indefenso e exposto fora da proteção da parede torácica.

O defeito afeta cerca de um em 126, 000 nascimentos.

Em ectopia cordis parcial, o coração está localizado fora da parede torácica, mas logo abaixo da pele. O coração pode ser visto batendo através da pele.

Em completo ectopia cordis, o coração está situado totalmente fora do baú, sem tanto como uma camada de pele para cobri-lo.

Esta condição pode incluir deformidades do tórax (tórax), abdômen ou ambos. Muitas vezes, a ectopia cordis também é acompanhada por defeitos do próprio coração.

A deformidade pode ser vista em ultra-som em cerca de 10 a 11 de semana de gravidez.

As opções de tratamento são limitadas para esta condição potencialmente fatal. Eles dependem da gravidade das deformidades, bem como de quaisquer anormalidades adicionais. No entanto, as técnicas cirúrgicas para mudar o coração dentro do baú estão melhorando.

Continue lendo para saber mais sobre as possíveis complicações e desafios de tratamento da ectopia cordis.

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Complicações

Quais são as possíveis complicações da ectopia cordis?

Quando uma criança nasce com ectopia cordis, seu coração pode ser posicionado completamente fora do corpo. Isso significa que seu coração está desprotegido e extremamente vulnerável a lesões e infecções.

Ectopia cordis quase sempre envolve problemas adicionais com a estrutura do coração de uma criança.

Isto pode resultar em:

• dificuldade de respirar
• pressão arterial baixa
• má circulação
• pH baixo pH
• desequilíbrio eletrolítico (direseletrado)

A maioria dos bebês nascidos com ectopia cordis tem uma variedade de outros problemas médicos também. Isso pode incluir outros órgãos anormalmente desenvolvidos.

Algumas das possíveis complicações incluem:

• defeitos cardíacos congênitos e anomalias
• palato fisgado e lábio
• anormalidades abdominais e defeitos gastrointestinais
• deformidades esqueléticas
• meningocele, condição em que um saco de o fluido espinhal projeta da coluna espinhal
• encefalocele, uma doença em que fluido espinhal, tecido cerebral e membranas cerebrais sobressaem do crânio

Causas e fatores de risco

Quais são algumas das causas e fatores de risco para ectopia cordis?

Ectopia cordis ocorre porque toda ou pelo menos parte do esterno de uma criança (esterno) não se desenvolve normalmente. Em vez de fechar, o baú permanece aberto. Isso ocorre muito cedo no desenvolvimento embrionário.

Os motivos exatos para isso não são claros. É considerada uma anormalidade aleatória.

Algumas teorias incluem:

• anormalidades cromossômicas
• exposição ao fármaco intrauterino
• ruptura de membranas fetais (corion) ou saco vitelino

O dano ao saco amniótico (síndrome da banda amniótica) também pode ser uma causa. Uma ruptura do saco no desenvolvimento inicial pode causar bandas fibrosas de amnio, a membrana interna de um embrião, para enrolar-se com o embrião. Isso pode prejudicar o desenvolvimento ou causar deformidades das partes afetadas, incluindo o coração.

Um feto masculino é mais propenso a desenvolver ectopia cordis.

É necessária mais pesquisas sobre as causas e fatores de risco para ectopia cordis.

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Tratamento

A ectopia cordis pode ser tratada?

Se a mãe nunca teve um ultra-som ou a deformidade não era visível, a condição é imediatamente aparente no nascimento.

Os bebês que sobrevivem ao parto com esta condição requerem cuidados intensivos. Isso pode incluir a incubação eo uso de um respirador. Os pensos esterilizados podem ser usados ​​para cobrir o coração. Outros cuidados de suporte, como antibióticos para prevenir a infecção, também são necessários.

Em alguns casos, os cirurgiões podem tentar mudar o coração da criança dentro do peito e fechar a cavidade torácica. Este tipo de cirurgia tem muitos desafios, especialmente se a criança tiver vários defeitos severos.

A cirurgia é mais provável de ser abordada em etapas. Durante a operação inicial, o coração deve ser reposicionado e o defeito da parede torácica deve ser coberto. Os cirurgiões podem criar um fechamento temporário com material sintético.

Podem ser necessárias cirurgias adicionais para reparar quaisquer outros defeitos da parede cardíaca ou abdominal. As cirurgias subseqüentes para reconstruir a parede torácica podem ser realizadas usando enxertos de osso e cartilagem.

Através de tudo, o coração deve ser protegido.

Outlook

Qual é a perspectiva?

As perspectivas geralmente não são favoráveis.

Cerca de 90 por cento dos fetos com ectopia cordis são nascidos mortos. Aqueles que sobrevivem ao nascimento morrem nos primeiros dias da vida.

A visão depende da complexidade da deformidade e da existência de defeitos cardíacos adicionais ou complicações adicionais.

Na maioria dos casos, a única chance de sobrevivência é a cirurgia de emergência. Os bebês que sobrevivem são geralmente aqueles que tinham um coração normal e funcional, sem defeitos além do desenvolvimento fora do tórax.

Os sobreviventes da cirurgia preliminar exigirão uma série de cirurgias adicionais e cuidados médicos ao longo da vida.

Se você optar por não levar o feto a termo, a rescisão é uma opção. Diferentes estados têm leis diferentes sobre o atraso na gravidez que isso pode ser feito. Na maioria dos casos, o término por motivos de saúde é possível até a 24ª semana de gravidez.

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Survivor story

Uma história rara de sobrevivência

Em 2015, os médicos da Mayo Clinic trataram com sucesso um recém-nascido com ectopia cordis. A anormalidade foi descoberta por um ultra-som de 20 semanas, o que permitiu aos médicos formular um plano de ação antes do nascimento.

O uso da radiologia ajudou-os a avaliar a extensão dos defeitos com antecedência. Os médicos até tiveram acesso a um modelo 3-D do feto no útero.

Primeiro, o feto foi parcialmente entregue por nascimento por cesariana. Então, enquanto ainda estava conectado ao cordão umbilical, os médicos trabalhavam para estabilizar seu coração e inserir um tubo respiratório.

O procedimento ocorreu em uma sala de cirurgia cardíaca com uma equipe médica completa pronta. Cinco horas depois, seu coração estava batendo no peito.

A menina permaneceu em terapia intensiva por vários meses. Durante esse tempo, ela dependia temporariamente de um ventilador. Ela também teve uma cirurgia adicional para reparar um defeito cardíaco.

Aos seis meses de idade, ela atingiu o desenvolvimento normal de uma garota de idade.

À medida que as técnicas cirúrgicas melhoram, espera-se que mais bebês sobrevivam à ectopia cordis.

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Prevenção

Existe alguma maneira de preveni-lo?

Não existe uma prevenção conhecida para ectopia cordis.

A obtenção de cuidados pré-natais, incluindo um ultra-som no primeiro trimestre da gravidez, pode revelar a anormalidade. Isso lhe dará tempo para consultar seus médicos e entender suas opções.

Este é um diagnóstico muito triste, e os pais que perdem o bebê com esta ou qualquer condição são encorajados a obter apoio para sua dor. Existem serviços de hospício para famílias que inevitavelmente perderão seu bebê.

Perder um bebê para aborto espontâneo, morte-morte ou morte infantil é um sofrimento único que muitas pessoas não entendem. NationalShare. org é um exemplo de uma organização que irá fornecer suporte e encaminhar você e sua família para grupos locais de apoio, bem como fornecer educação e ajudar aqueles que o apoiam.

As famílias que tiveram um bebê com esta condição serão encaminhadas para aconselhamento genético para ajudar a tomar decisões informadas sobre futuras gravidezes.

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