Urticária Pigmentosa: Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

O que é urticária Pigmentosa?

Urticária pigmentosa (UP) é uma condição de pele mediada por alergia que causa lesões descoloridas e pele com coceira. A condição é caracterizada pela presença de muitos mastóculos na pele. Os mastócitos são parte do seu sistema imunológico. Seu trabalho é produzir inflamação, liberando uma substância chamada histamina em resposta a germes e outros invasores. Em UP, existem muitos mastros em sua pele.

Esta doença é mais comumente vista em bebês e crianças, mas os adultos também podem ser afetados. O sintoma principal é a lesão de cor escura na pele. As lesões podem ser muito pruriginosas e difíceis de não arranhar. Quando esfregados ou arranhados, as lesões respondem com um sinal de Darier. O sinal de Darier parece semelhante a colmeia. É causada pela liberação de histamina dos mastócitos.

Na maioria das crianças, UP se afasta da puberdade. Normalmente, as complicações são observadas em crianças mais velhas ou em adultos. Raramente, UP pode evoluir para mastocitose sistêmica em um adulto. Na mastocitose sistêmica, os mastócitos podem se acumular em outros órgãos do corpo. Em casos extremamente raros, isso pode resultar em leucemia de mastócitos ou sarcomas de mastócitos, que são ambas formas de câncer.

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Sintomas

Reconhecendo Urticária Pigmentosa

O principal sintoma de UP é lesões acastanhadas na pele. Esfregar as lesões libera histaminas que produzem coceira intensa junto com bolhas ou urticária (sinal de Darier).

Os sintomas de UP podem incluir:

• prurido (coceira que varia de gravidade e intensidade)
• rubor (vermelhidão da pele)
• sobrepigmentação de lesões (coloração muito escura das lesões)

Adultos ou adolescentes são mais propensos a ter sintomas incomuns. Estes incluem:

• diarreia
• taquicardia (frequência cardíaca rápida)
• náuseas ou vómitos
• desmaie
• tonturas
• dor de cabeça

Causas

Causa da Urticária Pigmentosa

O exato A causa de UP é desconhecida. Pode haver uma causa genética para alguns casos (a criança herda um gene anormal de um de seus pais, ou há uma mutação genética), enquanto outros casos aparecem sem nenhum motivo. A forma hereditária de UP é muito rara, com apenas cerca de 50 casos documentados.

Os médicos sabem que quando as lesões são esfregadas, eles liberam histaminas. Os histamínicos são produtos químicos que iniciam uma resposta imune. Normalmente, o sistema imunológico é ativado em resposta a germes ou outros invasores. Em UP, não há invasor. A resposta imune resulta em lesões pruriginosas na pele.

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Diagnóstico

Diagnóstico de Urticária Pigmentosa

O diagnóstico de UP é baseado na observação das lesões. O sinal de Darier é um sintoma clássico que implica UP e a maioria das lesões tem cores semelhantes.As lesões que aparecem diferentes dos outros podem ser um sinal de câncer.

Os possíveis tipos de câncer podem incluir:

• melanoma (o mais mortal de câncer de pele)
• carcinoma basocelular (crescimentos não controlados ou lesões na camada externa da pele)
• queratose actínica (um parto precancoroso escamosa de pele causou por anos de exposição ao sol)

O seu médico irá testar quaisquer lesões incomuns para o câncer. Isso exigirá uma pequena amostra de pele para exame microscópico e testes. Uma biópsia de pele será recomendada para este fim.

Tratamento

Tratamento de Urticária Pigmentosa

Não existem curas para UP. O tratamento concentra-se em facilitar os sintomas e controlar lesões. O seu médico irá recomendar um tratamento específico com base no número de lesões e na sua tolerância. Por exemplo, tratamentos indolores e fáceis de aplicar podem ser melhores para crianças pequenas.

As opções de tratamento incluem:

• anti-histamínicos para aliviar a coceira e rubor da pele
• corticosteróides tópicos (gel ou creme com propriedades anti-inflamatórias)
• corticosteróides intralesional (injeção com medicamentos esteróides anti-inflamatórios) <999 > curativos de hidrocolóides (agem como uma bandagem para manter a medicação na pele)
• acetoneto de fluocinolona (um corticosteróide sintético)
• maleato de clorfeniramina (anti-histamínico usado para controlar reações alérgicas)
• Em adultos, uma forma de terapia de luz chamada A fotoquimioterapia com radiação ultravioleta provou ser um tratamento eficaz.

Para incentivar a recuperação:

não esfregue a pele

• , não coloque em bolhas (por mais tentadoras)
• não risca as lesões (isso só enviará mais histaminas criando um maior reação)
• As pessoas com UP devem evitar certos medicamentos, incluindo:

aspirina

• codeína
• opiáceos (morfina e codeína)
• A ingestão de álcool deve ser limitada ou eliminada completamente, pois pode ser um gatilho para ACIMA.

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Complicações

Complicações da Urticária Pigmentosa

A maioria dos casos de UP afeta apenas a pele. Casos em que UP afeta outros órgãos geralmente são encontrados em crianças mais velhas e adultos.

Os órgãos que podem ser afetados pela UP incluem:

fígado

• baço
• medula óssea
• Infelizmente, o tratamento para UP pode ter alguns efeitos colaterais indesejáveis. Os efeitos secundários do tratamento prolongado incluem:

síndrome da pele vermelha (retirada de corticosteróides)

• diabetes mellitus (intolerância à glicose devido ao uso crônico de terapia com esteróides)
• resistência à insulina (o corpo cresce imune à presença de insulina) <999 > Anúncio
• Perspectivas

Perspectivas para Urticária Pigmentosa A maioria dos casos de UP aparece em crianças. À medida que envelhecem, a maioria superará a doença. As lesões geralmente desaparecem quando uma criança se move para a idade adulta. Até 25% não ultrapassam a doença e mantêm as lesões na idade adulta.

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Prevenção

Prevenção de Urticária Pigmentosa Não há nenhuma maneira segura de prevenir UP. A forma hereditária é muito rara, e mesmo quando a criança possui o gene anormal, eles podem não desenvolver UP.

No entanto, você pode evitar que a desordem piore. Tente ajudar o seu filho a evitar arranhar ou esfregar a pele irritada para evitar que as lesões se espalhem:

evite banhos quentes para evitar a secagem da pele e piora a coceira

tomando banho no óleo de Aveeno morno (ou frio) Os banhos têm demonstrado controlar comichão

• evitem comichão, roupas irritantes - tente algodão ou outros tecidos leves em vez disso
• mantenha suas unhas curtas
• faça com que usem luvas de algodão leve na cama para evitar raspar
• Seu pediatra pode tenha mais dicas. A maioria dos casos de UP limpa até o momento em que a criança é adolescente.