Progressão da EM: História natural

A esclerose múltipla (MS) é muitas vezes categorizada em quatro grupos com base no curso da doença: 1) relapsing-remiting, 2) secundário progressivo, 3) primário progressivo e 4) recorrente progressiva ¹ . Os dois primeiros grupos também são chamados de doenças de início recorrente, enquanto os outros dois grupos se enquadram na categoria de doenças de início progressivo ² .

Em aproximadamente 85% dos pacientes, o curso inicial da doença é recidivante-remitente. Este tipo de MS é caracterizado por ataques agudos (episódios) que são seguidos por recuperação total ou parcial e um período de remissão entre ataques. Estima-se que aproximadamente metade dos pacientes tenha algum déficit residual seis meses após um ataque. Pacientes com MS relapsing-remitente experimentam uma média de um a dois ataques por ano. Ao longo do tempo, a freqüência de ataques agudos geralmente diminui. Os episódios de MS podem manifestar-se através de uma grande variedade de sintomas neurológicos, incluindo sintomas sensoriais, motor, cerebelo, cérebro-tronco e sistema autonômico. Não há como prever o tempo e a localização dos futuros ataques em um indivíduo ³ . O primeiro episódio clínico da doença (o primeiro ataque) é chamado de síndrome clinicamente isolada. Em todos os pacientes com EM remitadora-remitadora, o curso clínico da doença começa por definição - com síndrome clinicamente isolada (freqüentemente envolve uma via sensorial na medula espinhal ou neurite optica / retrobulbar); No entanto, apenas alguns pacientes (30% a 70%) que experimentam síndrome clinicamente isolada progridem para desenvolver MS ^{2, 3, 4.}

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Cerca de 65% dos pacientes com um curso inicial de doença recidivante desenvolvem MS progressivo secundário ⁵ . Nestes pacientes, um declínio constante do funcionamento neurológico ocorre com ou sem ataques ocasionais ^{2, 5} . Sugeriu-se que a mudança no curso da doença é resultado de uma mudança de uma fase predominantemente inflamatória para uma predominantemente degenerativa ² . Com base em estudos disponíveis, estima-se que o tempo médio desde o início da doença recidivante-remitante até a conversão para o curso progressivo secundário seja de cerca de 19 anos (alguns autores sugerem 10 a 15 anos) ^{6 , 7 < 999>. Os estudos identificaram vários fatores de previsão para o tempo de conversão de transtornos-remitentes para MS secundário progressivo. A idade mais avançada, sexo masculino, sintomas relacionados ao cordão espinhal desde o início, doença residual após o ataque inicial, curto período de remissão entre os dois primeiros ataques e aumento do número de ataques nos primeiros dois a cinco anos de início são mostrados por alguns estudos associados a uma progressão mais rápida para o curso progressivo secundário; no entanto, os resultados de outros estudos são inconsistentes em alguns casos} 6 .

Nos outros dois tipos de EM (recidiva progressiva e progressiva primária), a doença é predominantemente degenerativa desde o início. A doença de início progressivo é observada em cerca de 15% dos pacientes com EM. Esses pacientes são mais propensos a ser mais velhos e do sexo masculino quando comparados aos pacientes com doença recidivante. Os sintomas motores ou cerebelares iniciais são mais comuns na doença de aparecimento progressivo, enquanto que a doença recidivante-remitente freqüentemente apresenta neurite óptica ou sintomas sensoriais. Os dois grupos também diferem em suas apresentações de MRI, apontando para a predominância do processo inflamatório na MS remitante-remitente. Como o nome sugere, a EM primária progressiva é caracterizada por uma progressão constante da doença desde o início sem exacerbações agudas. Semelhante a indivíduos com EM primariamente progressiva, os pacientes com MS com recidiva progressiva também mostram progressão desde o início, mas também têm ataques agudos claros sobrepostos durante o curso de sua doença 1-3 ^{. Deve-se notar que, exceto em circunstâncias excepcionais, muitas vezes não é possível diagnosticar o subtipo de EM no momento do diagnóstico inicial, pois requer uma observação do comportamento da doença ao longo de um período de tempo ou um histórico médico bem documentado} 3 .

Em outro sistema de categorização, a MS é dividida em dois grupos: 1) MS benigna e 2) EM maligna. O MS benigno é um termo que é usado para um subconjunto de pacientes cuja doença é considerada um bom prognóstico até o ponto de não requerer o mesmo gerenciamento que outros pacientes. A entidade de MS benigna e sua definição clínica exata são de fato questões de controvérsia. Alguns autores sugerem que os pacientes com incapacidade mínima durante um determinado período de tempo após o diagnóstico (cinco a 15 anos) provavelmente não terão dificuldades importantes; portanto, o uso precoce de agentes modificadores de doenças nesses pacientes não é justificado. Outros argumentam que, embora a incapacidade inicial possa ser um indicador de incapacidade de longo prazo na EM, a evidência não é adequada para sugerir um curso de ação diferente neste subgrupo de pacientes; Além disso, o diagnóstico de EM benigna não é direto, especialmente nos estágios iniciais da doença. Assim, as implicações clínicas da questão são controversas

8 ^{. Em contraste, o termo "MS maligna" também foi usado para mostrar o outro extremo do espectro da doença. Pacientes com EM maligna são aqueles que acumulam um grau considerável de incapacidade durante um período relativamente curto de tempo. Da mesma forma que a EM benigna, não há consenso sobre a definição clínica exata de EM maligna e suas implicações na prática clínica} 2 . Anúncio

O curso clínico da MS pediátrica tem alguma sobreposição com a dos adultos; No entanto, existem características clínicas distintas, especialmente em crianças mais jovens com EM. Crianças com EM geralmente apresentam sintomas múltiplos, embora a apresentação monossintomática não seja incomum.As convulsões - uma manifestação muito rara de EM em adultos - são observadas em cerca de 5% das crianças com EM. É preciso crianças com MS mais tempo para alcançar o estágio secundário-progressivo; no entanto, sua idade média no momento da conversão é ainda menor que a dos adultos

9 . Uma série de outras condições neurológicas são às vezes categorizadas como subtipos de EM ou formas atípicas de EM. Estes incluem a MS aguda de Marburg, a esclerose concêntrica de Balò, a doença de Devic (também conhecida como neuromyelitis optica ou NMO), esclerose difusa de Schilder e leucoencefalomielite disseminada aguda. Não há consenso sobre se essas condições representam parte do espectro MS ou se são entidades completamente separadas; no entanto, a maioria das diretrizes de prática abordam essas condições como entidades separadas do MS

10 . Publicidade Publicidade

Os pacientes que enfrentam o diagnóstico de EM são frequentemente preocupados com o prognóstico a longo prazo da doença. A idade mais jovem de início, sexo feminino, neurite óptica ou sintomas sensoriais no início e subtipo remoting-remitente estão associados a um melhor prognóstico

8, 11 ^{. A expectativa de vida média dos pacientes com EM é cinco a 10 anos inferior à da população em geral; No entanto, cerca de 40% dos pacientes com EM atingem a sua sétima década de vida. Cerca de 10% dos pacientes com EM não conseguem caminhar 10 anos após o diagnóstico inicial; Isso aumenta para 89% no momento da morte de um paciente} 5, 11 ^{. Em média, leva aproximadamente oito anos a partir do diagnóstico de EM para desenvolver limitações em ambulação, cerca de 20 anos para ter que usar uma vara para caminhar e cerca de 30 anos para se tornar dependente de cadeira de rodas. Em sua discussão com pacientes com EM, os médicos devem considerar a grande variabilidade desses dados de prognóstico entre diferentes indivíduos. Embora o significado de alguns fatores prognósticos tenha sido identificado estatisticamente, sua aplicação a pacientes com EM individual é de valor limitado} 12 .