Sarcoma de tecido macio (Rabdomiossarcoma)

O que é o sarcoma de tecidos moles?

O Sarcoma é um tipo de câncer que se desenvolve em ossos ou tecidos moles. Seu tecido macio inclui:

vasos sanguíneos
nervos
tendões
músculos
gordura
tecido fibroso
as camadas inferiores da pele (não a camada externa)
a revestimento das juntas

Vários tipos de crescimento anormal podem ocorrer em tecidos moles. Se um crescimento é um sarcoma, então é um tumor maligno ou câncer. Maligno significa que partes do tumor podem quebrar e se espalhar para os tecidos circundantes. Essas células escapadas se movem por todo o corpo e se hospedam no fígado, nos pulmões, no cérebro ou em outros órgãos importantes.

Os sarcomas do tecido mole são relativamente incomuns, especialmente quando comparados com os carcinomas, outro tipo de tumor maligno. Os sarcomas podem ser fatais, especialmente se eles são diagnosticados quando um tumor já é grande ou se espalhou para outros tecidos.

Os sarcomas de tecidos macios são mais frequentemente encontrados nos braços ou pernas, mas também podem ser encontrados no tronco, nos órgãos internos, cabeça e pescoço e nas costas da cavidade abdominal.

Existem muitos tipos de sarcomas de tecidos moles. Um sarcoma é categorizado pelo tecido em que cresceu:

Os tumores malignos em gordura são chamados de lipossarcomas.
No músculo liso em torno dos órgãos internos, os sarcomas cancerosos são conhecidos como leiomiossarcomas.
Os rabdomiossarcomas são tumores malignos no músculo esquelético. O músculo esquelético está localizado nos braços, pernas e outras áreas do corpo. Este tipo de músculo permite o movimento.
Os tumores estromáticos gastrointestinais (GISTs) são malignidades que começam no trato gastrointestinal (GI) ou no trato digestivo.

Embora também ocorram em adultos, os rabdomiossarcomas são os sarcomas de tecido mole mais comuns em crianças e adolescentes.

Outros sarcomas de tecidos moles que são muito raros incluem:

neurofibrosarcomas
schwannomas malignos
sarcomas neurogênicos
sarcomas sinoviais
angiosarcomas
sarcomas de Kaposi
fibrossarcomas
mesenchymomas malignos
sarcomas de partes moles alveolares
sarcomas de epitélioides
sarcomas de células claras
sarcomas indiferenciados pleomórficos
tumores de células de fuso

Quais são os sintomas de um sarcoma de tecido mole?

Em seus estágios iniciais, um sarcoma de tecido mole pode não causar sintomas. Um nódulo ou massa indolor sob a pele do seu braço ou perna pode ser o primeiro sinal de um sarcoma de tecido mole. Se um sarcoma de tecido macio se desenvolver em seu estômago, pode não ser descoberto até que seja muito grande e pressionando em outras estruturas. Você pode ter dor ou dificuldades respiratórias de um tumor que empurra seus pulmões.

Outro possível sintoma é um bloqueio intestinal. Isso pode ocorrer se um tumor de tecido mole estiver crescendo no estômago. O tumor empurra muito contra seus intestinos e evita que os alimentos se movam facilmente. Outros sintomas incluem sangue em fezes ou vômitos ou fezes pretas e taradas.

O que causa sarcomas de tecido mole?

Geralmente, a causa de um sarcoma de tecido mole não é identificada.

A exceção a isso é o sarcoma de Kaposi. O sarcoma de Kaposi é um câncer de revestimento de sangue ou vasos linfáticos. Este câncer causa lesões roxas ou marrons na pele. É devido à infecção pelo vírus do herpes humano 8 (HHV-8). Frequentemente ocorre em pessoas com função imunológica reduzida, como as infectadas pelo HIV, mas também podem surgir sem infecção pelo HIV.

Quem corre o risco de desenvolver um sarcoma de tecido mole?

Fatores de risco genético

Algumas mutações ou defeitos de DNA herdados ou adquiridos podem torná-lo mais propenso a desenvolver um sarcoma de tecido mole:

A síndrome do nevo basal aumenta seu risco de câncer de pele basal, rabdomiossarcoma e fibrossarcoma.
O retinoblastoma herdado causa um tipo de câncer de olho infantil, mas também pode aumentar o risco de outros sarcomas de tecido mole.
A síndrome de Li-Fraumeni aumenta o risco de muitos tipos de câncer, muitas vezes de exposição à radiação.
A síndrome de Gardner leva a câncer no estômago ou no intestino.
A neurofibromatose pode causar tumores de bainha nervosa.
A esclerose tuberosa pode resultar em rabdomiossarcoma.
A síndrome de Werner pode causar muitos problemas de saúde, incluindo um risco aumentado de todos os sarcomas de tecidos moles.

Exposição a toxinas

A exposição a certas toxinas, como dioxina, cloreto de vinilo, arsênico e herbicidas que contêm ácido fenoxiacético em altas doses, podem aumentar o risco de desenvolver sarcomas de tecidos moles.

Exposição à radiação

A exposição à radiação, especialmente a partir da radioterapia, pode ser um fator de risco. A terapia de radiação costuma tratar cânceres mais comuns, como câncer de mama, câncer de próstata ou linfomas. No entanto, esta terapia eficaz pode aumentar o risco de desenvolver certas outras formas de câncer, como um sarcoma de tecido mole.

Como é diagnosticado o sarcoma de tecidos moles?

Os médicos geralmente podem diagnosticar sarcomas de tecidos moles quando o tumor se torna grande o suficiente para ser notado porque existem poucos sintomas iniciais. No momento em que o câncer provoca sinais reconhecíveis, ele já pode se espalhar para outros tecidos e órgãos do corpo.

Se o seu médico suspeitar de um sarcoma de tecidos moles, eles terão uma história familiar completa para ver se outros membros da sua família podem ter tido algumas formas raras de câncer. Você provavelmente também terá um exame físico para verificar sua saúde geral. Isso pode ajudar a determinar os tratamentos que seria melhor para você.

Técnicas de imagem

O seu médico irá estudar a localização do tumor usando exames de imagem, tais como raios-X simples ou uma tomografia computadorizada. A tomografia computadorizada também pode envolver o uso de um corante injetado para tornar o tumor mais fácil de ver. Seu médico também pode solicitar uma ressonância magnética, PET scan, ou um ultra-som.

Biopsia

Em última análise, uma biópsia deve confirmar o diagnóstico. Este teste geralmente envolve a inserção de uma agulha em um tumor e a remoção de uma pequena amostra.

Em alguns casos, seu médico pode usar um bisturi para cortar parte do tumor para que seja mais fácil de examinar. Outras vezes, especialmente se o tumor estiver pressionando em um órgão importante, como seus intestinos ou pulmões, seu médico irá remover todo o tumor e os linfonodos circundantes.

O tecido do tumor será examinado sob um microscópio para determinar se o tumor é benigno ou maligno. Um tumor benigno não invade outro tecido, mas um tumor maligno pode.

Alguns outros testes realizados em uma amostra de tumor de uma biópsia incluem:

imuno-histoquímica, que busca antígenos ou sites em células tumorais às quais certos anticorpos podem anexar análise citogênica
, que busca mudanças nos cromossomos de as células tumorais
hibridação fluorescente in situ (FISH), um teste para procurar certos genes ou pequenos fragmentos de DNA
citometria de fluxo, que é um teste que analisa o número de células, a saúde e a presença de marcadores tumorais na superfície de células

Estacionar o câncer

Se sua biópsia confirmar câncer, seu médico classificará e colocará o câncer olhando as células ao microscópio e comparando-as com células normais desse tipo de tecido. O estadiamento é baseado no tamanho do tumor, no grau do tumor (com a probabilidade de se espalhar, classificou o grau 1 [baixo] até o grau 3 [alto]) e se o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos ou outros locais. As seguintes são as diferentes etapas:

Estágio 1A: o tumor tem 5 cm ou menos de tamanho, grau 1, e o câncer não se espalhou para os gânglios linfáticos ou locais distantes
Estágio 1B: o tumor é maior que 5 cm, grau 1 e o câncer não se espalhou para os gânglios linfáticos ou locais distantes
Estágio 2A: o tumor é de 5 cm ou menos, grau 2 ou 3, eo câncer não se espalhou para os gânglios linfáticos ou locais distantes
Estágio 2B: o tumor é maior que 5 cm, grau 2, e o câncer não se espalhou para os gânglios linfáticos ou locais distantes
Estágio 3A: o tumor é maior que 5 cm, grau 3, eo câncer não se espalhou para os gânglios linfáticos ou distantes O tumor ou o tumor é de qualquer tamanho e o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos próximos, mas não para outros sites
Estágio 4: o tumor é de qualquer tamanho e qualquer grau e se espalhou para os gânglios linfáticos e / ou outros sites

O que é o Tratamentos para um sarcoma de tecido mole?

Os sarcomas de tecidos moles são raros, e é melhor buscar tratamento em uma instalação familiar com seu tipo de câncer.

O tratamento depende da localização do tumor e do tipo de célula exata do qual o tumor se originou (por exemplo, músculo, nervo ou gordura). Se o tumor tiver metástase, ou se espalhou para outros tecidos, isso também afeta o tratamento.

Cirurgia

O tratamento cirúrgico é a terapia inicial mais comum. Seu médico irá remover o tumor e alguns dos tecidos saudáveis circundantes e testar para ver se algumas células tumorais podem ainda ser deixadas em seu corpo. Se o tumor estiver em outros locais conhecidos, seu médico também pode remover esses tumores secundários.

Seu médico também pode precisar remover os gânglios linfáticos circundantes, que são pequenos órgãos do sistema imunológico. Os linfonodos são frequentemente os primeiros lugares onde as células tumorais se espalham.

No passado, os médicos muitas vezes precisavam amputar um membro que tinha tumores. Agora, o uso de técnicas cirúrgicas avançadas, radiação e quimioterapia muitas vezes pode salvar um membro. No entanto, grandes tumores que afetam grandes vasos sanguíneos e nervos ainda podem requerer amputação de membros.

Os riscos da cirurgia incluem:

sangramento
infecção
danos aos nervos nas proximidades
reações à anestesia

Quimioterapia

A quimioterapia também é usada para tratar alguns sarcomas de tecidos moles. A quimioterapia é o uso de drogas tóxicas para matar células que se dividem e se multiplicam rapidamente, como células tumorais. A quimioterapia também prejudica outras células que se dividem rapidamente, como células da medula óssea, o revestimento do intestino ou folículos pilosos. Este dano leva a muitos efeitos colaterais. No entanto, se as células cancerosas se espalham além do tumor original, a quimioterapia pode efetivamente matá-las antes de começar a formar novos tumores e prejudicar os órgãos vitais.

A quimioterapia não mata todos os sarcomas de tecidos moles. No entanto, os regimes de quimioterapia efetivamente tratam um dos sarcomas mais comuns, o rabdomiossarcoma. Drogas como doxorrubicina (Adriamicina) e dactinomicina (Cosmegen) também podem tratar sarcomas de tecidos moles. Existem muitas outras drogas que são específicas para o tipo de tecido no qual o tumor começou.

Terapia de radiação

Na radioterapia, feixes de partículas de alta energia como raios-X ou raios gama danificam o DNA das células. As células que se dividem rapidamente, como as células tumorais, são muito mais propensas a morrer dessa exposição do que as células normais, embora algumas células normais também morram. Às vezes, os médicos combinam quimioterapia e radioterapia para tornar cada um mais efetivo e matar mais células tumorais.

Os efeitos colaterais da quimioterapia e da radiação incluem:

náuseas
vômitos
perda de peso
perda de cabelo
dor do nervo
outros efeitos secundários específicos de cada tipo de regime de fármaco

Quais são as possíveis complicações do sarcoma de tecidos moles?

As complicações do próprio tumor dependem da localização e do tamanho do tumor. O tumor pode pressionar estruturas importantes, tais como:

pulmões
intestinos
nervos
vasos sanguíneos

O tumor pode invadir e danificar os tecidos próximos também. Se o tumor se metastatizar, o que significa que as células se quebram e acabam em outros locais, como o seguinte, novos tumores podem crescer nesses órgãos:

osso
cérebro
fígado
pulmão

Nesses locais, os tumores podem causar danos extensivos e fatais.

Qual é a perspectiva a longo prazo?

A sobrevivência a longo prazo de um sarcoma de tecido macio depende do tipo específico de sarcoma. O Outlook também depende de quão avançado o câncer é quando diagnosticado pela primeira vez.

O câncer da Fase 1 provavelmente será muito mais fácil de tratar do que o câncer do estágio 4 e tem uma taxa de sobrevivência mais elevada. Um tumor pequeno, não se espalhou nos tecidos circundantes e está em um local de fácil acesso, como o antebraço, será mais fácil de tratar e remover completamente com a cirurgia.

Um tumor grande, cercado por muitos vasos sanguíneos (dificultando a cirurgia) e metástase para o fígado ou o pulmão é muito mais difícil de tratar.

As chances de recuperação dependem de:

a localização do tumor
o tipo de célula
o grau eo estágio do tumor
se o tumor pode ou não ser removido cirurgicamente
seu idade
sua saúde
se o tumor é recorrente ou novo

Após o diagnóstico e o tratamento iniciais, você precisará consultar seu médico com freqüência para exames, mesmo que o tumor esteja em remissão, o que significa que não é detectável ou não está crescendo. Raios-X, tomografias computadorizadas e exames de ressonância magnética podem ser necessários para verificar se algum tumor repetiu em seu site original ou em outros lugares do seu corpo.

Recursos do artigo

Tratamento de sarcoma de tecido mole adulto (PDQ) - versão do paciente. (2017). // www. Câncer. gov / cancertopics / pdq / tratamento / adulto-sarcoma de tecido mole / Paciente
Tratamento infantil de sarcoma de tecido mole (PDQ) - versão do paciente (2017). // www. Câncer. gov / tipos / tratamento com tecido mole-sarcoma / paciente / criança-tecido mole-tratamento-pdq
Clínica da Clínica Mayo. (2015). Sarcoma de tecido macio. // www. clínica Mayo. org / doenças-condições / soft-tissue-sarcoma / básico / definição / con-20033386
O que é um sarcoma de tecido mole? (2016). // www. Câncer. org / câncer / sarcoma de tecido mole / sobre / sarcoma de tecido mole. html
O que é sarcoma de Kaposi? (2016). // www. Câncer. org / Cancer / KaposiSarcoma / DetailedGuide / kaposi-sarcoma-what-is-kaposi-sarcoma

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