Sarcoma sinovial: Tratamento, sintomas e causas

O que é o sarcoma sinovial?

O sarcoma sinovial é um tipo raro de sarcoma de tecido macio, ou tumor cancerígeno.

Cerca de uma a três pessoas em um milhão recebem um diagnóstico desta doença a cada ano. Qualquer um pode obtê-lo, mas tende a atacar durante a adolescência e a idade adulta jovem. Pode começar em qualquer parte do seu corpo, mas geralmente começa nas pernas ou nos braços.

Continue lendo para saber mais sobre os sintomas e as opções de tratamento para esta forma particularmente agressiva de câncer.

Quais são os sintomas?

O sarcoma sinovial nem sempre causa sintomas nos estágios iniciais. À medida que o tumor primário cresce, você pode ter sintomas semelhantes aos da artrite ou bursite, tais como:

inchaço
dormência
, especialmente se o tumor estiver pressionando um nervo
alcance limitado em um braço ou perna

Você também pode ter um nódulo que você pode ver e sentir. Se você tem uma massa no pescoço, isso pode afetar sua respiração ou mudar sua voz. Se ocorrer nos seus pulmões, isso pode levar à falta de ar.

A coxa perto do joelho é o local de origem mais comum.

O que causa isso?

A causa exata do sarcoma sinovial não é clara. Mas há um link genético. Na verdade, mais de 90 por cento dos casos envolvem uma mudança genética particular em que partes do cromossomo X e cromossomo 18 mudam de lugar. O que indica que essa mudança é desconhecida.

Esta não é uma mutação germinal, que é uma mutação que pode ser passada de uma geração para outra. É uma mutação somática, o que significa que ela não é hereditária.

Alguns fatores de risco potenciais podem incluir:

com certas condições hereditárias, como síndrome de Li-Fraumeni ou neurofibromatose tipo 1
exposição a radiação
exposição a agentes químicos cancerígenos

Você pode obtê-lo qualquer idade, mas é mais comum em adolescentes e jovens adultos.

Quais são as minhas opções de tratamento?

Antes de se estabelecer em um plano de tratamento, o seu médico considerará uma série de fatores, tais como:

sua idade
sua saúde geral
o tamanho e a localização do tumor primário
quer seja ou não o câncer se espalhou

Dependendo de suas circunstâncias únicas, o tratamento pode envolver uma combinação de cirurgia, radiação e quimioterapia.

Cirurgia

A maior parte do tempo, a cirurgia é o tratamento primário. O objetivo é remover todo o tumor. Seu cirurgião também removerá algum tecido saudável ao redor do tumor (margens), reduzindo a chance de as células cancerosas serem deixadas para trás. O tamanho e a localização do tumor às vezes tornam mais difícil o cirurgião obter margens claras.

Pode não ser possível remover o tumor se envolver nervos e vasos sanguíneos.Nestes casos, a amputação do membro pode ser a única maneira de remover todo o tumor.

Radiação

A terapia de radiação é um tratamento direcionado que pode ser usado para ajudar a encolher o tumor antes da cirurgia (terapia neoadjuvante). Ou pode ser usado após a cirurgia (terapia adjuvante) para atingir todas as células cancerosas que permanecem.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento sistêmico. Drogas poderosas são usadas para destruir células cancerígenas onde quer que estejam. A quimioterapia pode ajudar a impedir que o câncer se espalhe ou a progressão lenta da doença. Também pode ajudar a prevenir a recorrência. A quimioterapia pode ocorrer antes ou após a cirurgia.

Qual o prognóstico?

A taxa de sobrevivência global para pessoas com sarcoma sinovial é de 50 a 60 por cento a cinco anos e de 40 a 50 por cento aos 10 anos. Tenha em mente que estas são apenas estatísticas gerais, e eles não prevêem suas perspectivas individuais.

Seu oncologista pode dar-lhe uma idéia melhor do que esperar com base em fatores exclusivos para você, como:

estágio de câncer no diagnóstico
envolvimento dos linfonodos
grau de tumor, o que sugere o quão agressivo é ele é
tamanho e localização do tumor ou tumores
sua idade e estado geral de saúde
quão bem você responde à terapia
se é ou não uma recorrência

De um modo geral, o mais cedo O câncer é diagnosticado e tratado, melhor o prognóstico. Por exemplo, uma pessoa com um único tumor pequeno que pode ser removido com margens claras pode ter um excelente prognóstico.

Depois de terminar o tratamento, você precisará varreduras periódicas para verificar a recorrência.

Como é diagnosticado?

Seu médico começará avaliando seus sintomas e realizando um exame físico. O teste de diagnóstico provavelmente incluirá hemograma completo e química do sangue.

Testes de imagem podem ajudar a fornecer um olhar detalhado sobre a área em questão. Estes podem incluir:

Raio-X
Tomografia computadorizada
ultra-som
Análise de ressonância magnética
análise óssea

Se você tem uma massa suspeita, a única maneira de confirmar a presença de câncer é por ter uma biópsia: uma amostra do tumor é removida com uma agulha ou através de uma incisão cirúrgica. Então é enviado a um patologista para análise sob um microscópio.

Um teste genético chamado citogenética pode confirmar o rearranjo do cromossomo X e do cromossomo 18, que está presente na maioria dos casos de sarcoma sinovial.

Se o câncer for encontrado, o tumor será classificado. O sarcoma sinovial é tipicamente um tumor de alto grau. Isso significa que as células têm pouca semelhança com células normais e saudáveis. Os tumores de alto grau tendem a se espalhar mais rapidamente do que os tumores de baixo grau. Metastatiza para locais distantes em cerca de metade de todos os casos.

Toda essa informação é usada para ajudar a decidir o melhor curso de tratamento.

O câncer também será encenado para indicar o quão longe se espalhou.

Há alguma complicação?

O sarcoma sinovial pode se espalhar para outras partes do seu corpo, mesmo que esteja dormentado há algum tempo. Até que ele cresça até um tamanho substancial, você pode não ter sintomas ou notar um nódulo.

É por isso que é tão importante acompanhar o seu médico, mesmo após o tratamento ter terminado e você não tem nenhum sinal de câncer.

O local mais comum de metástase é o pulmão. Também pode se espalhar para os gânglios linfáticos, ossos e seu cérebro e outros órgãos.

Takeaway

O sarcoma sinovial é uma forma agressiva de câncer. Portanto, é importante escolher médicos que se especializem em sarcoma e continuar a trabalhar com seu médico após o término do tratamento.

Artigo Recursos

Recursos do artigo

Carter D. (2016). 9 perguntas de sarcoma sinovial, respondidas. // www. mdanderson. org / publications / cancerwise / 2016/08 / sinovial-sarcoma. html
sarcoma sinovial da infância. (n. d.). // www. dana-farber. org / Health-Library / Childhood-Synovial-Sarcoma. Aspx
Sarcoma sinovial. (2015). // rarediseases. informações. nih. Gov / doenças / 7721 / sinovial-sarcoma / casos / 31407
O que é sarcoma sinovial? (2012). // sarcomahelp. org / sinovial-sarcoma. html

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